乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种终身性疾病。
乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种终身性疾病。
1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4 种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA 抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2 及DR4 相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8 较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。