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乳糜泻

乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种终身性疾病。

病因 症状 预防 治疗

1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4 种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。2.与遗传的关系 病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA 抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2 及DR4 相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8 较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。

婴儿未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2 岁为发病高峰,但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭,常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大,轻者可完全无症状,只藉家族史及小肠活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下:1.消化道症状 多数病人具有慢性腹泻、脂肪泻等吸收不良症状,如粪便色淡、油脂状、恶臭,每天排便2~3 次,也可每天1 次,但便量很多,腹泻可间歇性加重,变为水样便,易致脱水、电解质紊乱。但少数病儿可无腹泻,甚至发生便秘。病儿多有厌食,但偶见食欲反增加。其他症状尚有呕吐、腹痛、腹胀及脱肛等。2.生长发育落后 由于吸收不良身高、体重常明显落后,生长速度缓慢。肌肉消瘦,尤以肢体近端明显。约30%病儿可并有牙釉质发育不良,停食麦胶蛋白后,也可恢复。3.其他营养缺乏症 常见的有由于铁、叶酸吸收不良致营养性贫血,病儿表现面色苍白。由于蛋白吸收不良及失蛋白肠病,可致低蛋白血症,严重时致营养不良水肿。脂肪吸收不良可致脂溶性维生素吸收不良,引起维生素A、D、E及K 缺乏的相应症状。4.精神症状 可有烦躁、性格改变及睡眠紊乱等。
至今还没有能够治愈麸质过敏症的药物。但对于麸质过敏症病人避免毁坏他们肠绒毛和相关症状的惟一办法就是保持无谷蛋白的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品,包括小麦、大麦、黑麦及燕麦等。食用大米、玉米无妨。限食后1 周,症状多可改善,重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增长。长期严格限制麦食,并无副作用,且可减少成年后发生消化道恶性肿瘤的危险。治疗早期需补充缺乏的营养素,如脂溶性维生素、铁剂及叶酸等。病儿双糖酶活性虽常降低,但罕见引起糖耐受不良,除非出现症状,可短期限食双糖,一般无须限制。
预后:本症为一永久性状态,但确诊后终身限制含胶麦蛋白饮食则预后良好。通过不含谷蛋白的饮食达到正常、健康的生活,但却无法痊愈。预防:主要为做好遗传学咨询工作。