病因不明

儿茶酚氨症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。
1、高血压 高血压表现为三种类型：阵发性高血压，持续性高血压，持续性过血压阵发性发作。阵发性高血压发作时，临床表现非常典型，可由突然的体位变化，取重物、咳嗽，情绪波动等因素引发。表现为剧烈头痛，面色苍白或潮红，四肢发冷，恶心呕吐、大量出汗、心悸、心率加快，视觉模糊等，严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。持续性高血压阵发性发作时，可由于血管高度收缩，血压极度升高，甚至用一般血压计不能测得。 另一种特殊类型主要表现为儿茶酚氨导致之心肌病变，极易误诊。
2、代谢紊乱 大量儿茶酚氨分泌可引起多种代谢紊乱，由于基础代谢增高，肝糖原分解加速和胰岛素分泌受抑制，可出现高血糖，糖尿和糖耐量异常，由于脂肪代谢加速，血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高，少数病人还可有低血钾表现。
3、特殊类型的表现
a、儿童耆铬细胞瘤：以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。
b、膀胱耆铬细胞瘤每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有静脉加快，头晕，头痛等症状，膀胱排空后症状缓解，如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱刺激症。 对下列患者应引起注意，作进一步检查明确诊断：阵发性高血压，持续性过血压，但波动幅度较大。发作时伴有本病特征性表现，持续性高血压的基础上，阵发性地出现血压再度上升，持续性过血压并出现代谢紊乱，不明原因心衰、休克、剧烈腹痛、有高血压、高代谢表现，但无甲状腺功能亢进症状。

手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好疗效。由于治疗过程中血压波动及溶容量减少所引起的血液动力学改变复杂而凶险，应加强围手术期处理，做充分术前准备，术中细致操作，术后加强监护。
1、术前准备
a、药物治疗。应用肾上腺素能受体阻滞剂有效控制血压，通过扩溶使缩小的血容量得到纠正，减少因术中触摸和挤压肿瘤引起的高血压危象和心血管严重并发症。常用药物：酚苄明20―60mg/d，术前准备一般应在2周以上，联合应用钙离子通道阻滞剂有利于降低血压，如拟行双侧肾上腺切除，应给予糖皮质激素替代治疗。
b、扩充血容量。儿茶酚胺患者的周围血管长期处于收缩状态血容量低切除肿瘤或增生腺体后可引起血压急剧下降，围手术期不平稳，术中术后出现难以纠正的低血容量休克，升压药物的应用时间将明显延长，甚至危及生命，为此，在使用肾上腺能受体阻滞剂的透视，应补液扩溶，术前测定中心静脉压基础值，术中槛车中心静脉压和动脉压，根据测定值变化，调整补液，输血量和速度。
2、麻醉选择 为使手术野有良好的暴露，以及防止术中血压极度波动所致不良影响，应选择全麻，阿托品能抑制迷走神经，易导致心率加快和心率失常，应忌用。
3、手术径路和方式 一侧肾上腺耆铬细胞瘤，可行该侧肾上腺切除术，双侧肾上腺耆铬细胞瘤可行双侧肿瘤切除术，或较大肿瘤侧肾上腺全切除，较小肿瘤侧肿瘤摘除，肾上腺髓质增生为双侧病变，增生显著的一侧肾上腺全切除。对侧切除1/2―1/3后刮除剩余髓质 并以福尔马林处理髓腔，为防止发生肾上腺皮质功能地下可先行增生明显侧肾上腺全切除，术后检测血压对侧肾上腺功能，辅以降压药物，如效果不佳再行对侧肾上腺全切除，肾上腺外耆铬细胞瘤，应根据肿瘤大小和部位训练恰当切口进行探查和切除，肿瘤位置多变，术中应仔细查找，常因肿瘤侵及周围脏器或大血管，使手术切除十分困难，耆铬细胞瘤中约10％恩为多发行或异位性肿瘤，宜采用经腹探查切口，以便于对易发生的异位肿瘤部位进行探查，术中应尽可能避免挤压肿瘤，先结扎周围血管，完全摘除肿瘤。
4、术后处理 注意维持水电解质平衡，防止切口感染并发症，需要时补充皮质激素，防止肾上腺功能不全或肾上腺危象发生，密切监测血压变化。

无特殊