病因迄今未明。由于本病关节症状较明显，有时难以和类风湿性关节炎区别，因而一度误认为本病和类风湿性关节炎是同一疾病，而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异，故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。

多见于中年妇女，女比男为3∶1。起病隐伏，部分患者除先有发热、乏力、体重减轻和浅表淋巴结肿大外，100％都有皮损，60％有多关节炎。
1、皮肤
皮损主要为质地较硬的丘疹或结节，丘疹自芝麻至黄豆大，半球状，有的顶部略平，质中，呈皮肤色、灰白色、淡棕红色，表面光滑，略具光泽。结节呈球形或卵圆形，直径一般为0.5～2cm，甚至数厘米，可高出皮面，呈肉色、紫红或褐色，质较硬，一般不破溃。丘疹或结节消退处留下棕紫色略凹陷萎缩斑。部分病例可见红斑，表现为较弥漫或局限性，呈淡红色，有的呈环状或多环状，带水肿性，表面可见毛细血管扩张。皮损可累及体表的大多数部位，好发于指背关节附近、手和面部，面部皮疹尤其多见于唇周围、鼻唇沟处，也见于耳部。此外，皮疹尚可发生于前臂、头部、颈和躯干部。一般皮疹的大小和数量有很大的差别。丘疹较小而数量较多，结节较大而数量较少。少则几个或十几个，多则成百上千个。丘疹和结节可混合存在。手和指部的皮疹几乎每例都可见到，以指关节伸面和两侧多见，为丘疹和小结节。肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的单个结节或肿瘤样病变。有时像梅毒近关节结节或风湿小结。前臂以小丘疹为主，散在分布或互相融合成苔藓样变，面部和躯干以粟丘疹为主。外形有时像Darier病或毛发红糠疹。
皮疹可侵犯手指远端指骨间滑膜或甲床，引起甲萎缩、甲板纵嵴和碎裂，并见色素沉着。
2、粘膜
半数患者有粘膜损害。唇和舌最常见，其次为颊、牙龈、咽、喉粘膜，角膜有时也可发疹。唇部为大小不等的丘疹和结节。舌部以丘疹为主。颊粘膜为红色小丘疹，有时为水疱样小结节。
约有1／4患者可见黄瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时期后可自行消退。但常复发，其临床和组织学上与真正黄瘤不同。
3、关节
为对称性多关节炎。可致关节畸形和功能障碍。临床上与痛风、风湿性和类风湿性关节炎很相像。常侵犯四肢、脊柱和颞颌等大小关节。以末指间关节受累最多。早期可见关节红、肿、痛、热，有时关节积液。急性期后常形成关节畸形和活动受限，约1／4患者可发生致残性关节病变。
本病可伴腕部腱鞘囊肿，常持续存在，也可反复发作。
4、其它症状
1/3患者伴体重减轻，1/6有轻到中度发热，有时伴发冷。少数患者可有胸膜和肺的炎症浸润。
临床经过：皮损和关节症状同时发生者较少，多数一种先于另一种。若皮损在先者，1年左右才发生关节症状；若关节症状在先时，经3年左右才发生皮疹。皮疹多数可自行消失，少数进行性加重。关节症状少数改善，多数恶化致关节畸形。
另由Hashimoto-Pritzker(1973)报告，良性网状组织细胞增生症为罕见变型，皮损为深灰色无痛紫癜性结节，直径可达15mm，多见于躯干上，婴儿出生时发生，2个月中可自行消退。本型不侵犯内脏。

本病无特效疗法，皮质类固醇对控制关节症状有帮助。有人应用烃化剂奏效。中药雷公藤片对改善关节症状有效，但停药后复发。对单个皮损可以手术切除或激光治疗。