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鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤

此瘤已被认为是ML的一种独特类型,包括以往报告的致死性中线肉芽肿综合征。所谓多形性网状细胞增生病和相关损害,均与EBV相关,并具有一些共同的组织学和临床表现的特征,但在1994年专题讨论会上,认为不是所有患者都显示侵犯血管,瘤细胞常表达某种NK/T细胞表型,不能证实有TCR基因重排,故称之为NNK/TL。

病因 症状 预防 治疗

本病常见于亚洲人,损害最常发生于鼻部,鼻型可侵犯喉部水平以上整个上呼吸道。皮肤和皮下组织为继发蔓延的最常发生部位。不过,偶或可先有皮肤或软组织损害而后复发于鼻部。其次,结外部位为胃肠道和睾丸,罕见于肺部。鼻部损害可引起面中部和硬腭破坏,眼眶部明显红肿或肿块,或引起阻塞。噬血细胞综合征可发生于病程中任何时期,迅速加剧,可在数周内引起患者死亡。
联合化疗为主,或化疗合并局部放疗。