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单眼双上转肌麻痹

单眼双上转肌麻痹(double elevator paralysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为患眼下斜视,多合并水平性斜视和上睑下垂,此种上睑下垂多为假性或混合性,易误诊先天性上睑下垂。

病因 症状 预防 治疗

单眼双上转肌麻痹有先天性和后天性之分,真正病因尚不十清楚。

1.眼位 第一眼位时患眼呈下斜位,下斜度数大,常合并外斜视,斜度一般大于30△,外斜度多在20△以内。
2.眼球运动 患眼在第一眼位和双眼同向运动时,上直肌与下斜肌的上转运动均明显受限。同视机检查主要表现为左上和右上方位健眼高于患眼。牵拉试验患眼的下直肌无机械性限制,主动收缩试验患眼的上直肌和下斜肌收缩部分无力或完全无力。
3.上睑下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上睑下垂。遮盖健眼用患眼注视时,该眼上睑下垂消失,此时健眼睑裂大于患眼,即为假性上睑下垂;若患眼注视时该眼睑下垂好转,仍未达正常睑裂高度且小于健眼者则为混合性上睑下垂;若患眼睑下垂仍无改善则为真性上睑下垂。根据Hering 法则,大脑来的神经冲动根据注视眼的需要而决定。单眼双上转肌麻痹时,大脑传出正常的神经冲动对健眼合适,但这种冲动对患眼的双上转麻痹肌来说,冲动不足,不能引起正常收缩而转动落后,且同时提上睑肌的神经冲动也少,故健眼注视时,患眼随之出现上睑下垂。遮盖健眼,麻痹眼注视时,为维持麻痹眼的注视位置,大脑必须加强双上转肌的神经冲动,同时对提上睑肌的神经冲动也加强,此时上睑下垂消失,故称假性上睑下垂,而健眼接受过强的神经冲动,其睑裂往往大于患眼。
4.视力 由于患眼下斜且合并外斜和上睑下垂,健眼多为注视眼,常发生弱视,约有50%的病例伴有患眼弱视。
5.Bell 现象 双眼Bell 现象不对称,患眼往往较差或消失。
6.下睑变化 由于下直肌的牵制,通过筋膜韧带传至下睑,患眼常现为向下注视时下睑缘皮肤出现皱褶或加深;或下睑退缩。
单眼双上转肌麻痹在第一眼位时垂直斜度较大,可伴有同侧眼的拮抗肌和对侧眼的配偶肌功能过强,因此,手术应以减弱拮抗肌和(或)配偶肌矫正垂直斜度为主。健眼注视时则减弱患者的下直肌和上斜肌;如患眼为注视眼,按Hering法则,健眼上斜明显,可考虑减弱健眼的上直肌和下斜肌,这样可照顾到正前方和下方注视野不出现复视。根据上述原则和垂直斜度采用如下手术设计。
1.对垂直斜度小于30△者行患眼下直肌后徙 ;30△~50△者行患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下直肌截除;对大于50△者除患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下斜肌截除外,同时做患眼上斜肌截腱,以此作为第1 次手术的首选方法。如合并水平斜度,仅做1 条外直肌后徙,这样避免了在同一眼上同时做2 条以上直肌手术而发生眼前段缺血病变。
2.对第1 次手术后经6 个月观察仍残留垂直斜度者,第2 次行患眼上直肌截除或健眼的下斜肌切除术;如患眼已做2 条直肌仍残留外斜度,则行健眼外直肌后徙、内直肌截除术。
3.关于上睑下垂的矫正 对于假性上睑下垂在垂直斜度矫正术后,患眼变为注视眼,上睑下垂消失,因此不必考虑手术;对混合性上睑下垂仅做提上睑肌折叠术;对真性重度上睑下垂,眼位矫正后Bell 现象改善,为美容起见,可行提上睑肌缩短术或额肌瓣悬吊术,但手术量以不引起暴露为准。
预后:预后尚可。
预防:目前没有相关内容描述。