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淋巴结病和窦性组织细胞增生症

本病简称SHML,首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述,为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状,组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。

病因 症状 预防 治疗

病因迄今未明。可能与特异性感染和免疫缺陷有关。

本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病,但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病,常双侧性,无痛,伴发热。白细胞总数增高,中性粒细胞也增高,血沉增快,高γ球蛋白血症。
淋巴结病也可在其它区域见到,如纵隔,腋窝和腹股沟等。
此外,可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结膜炎、眼睑肿胀、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸肿大、腿部蜂窝织炎和皮损。
约有10%的病例有皮损,丘疹或结节,结节直径可大至4cm,好发于面、躯干和上下肢。有时可伴黄瘤皮疹或红皮病。
本病病程良性,即使有些病例疾病可持续多年,但都有自行恢复倾向。
X线检查可有肺部淋巴结肿大,也可见灶性实质变化。
各种抗生素、抗结核药物对本病均无效。皮质类固醇能使体温下降,但对淋巴结病无效。放疗可使淋巴结稍缩小。各种抗肿瘤药对本病也均无效。由于本病有白限性,预后较好,若诊断明确可不必治疗。