顶泌汁腺囊瘤虽然在年轻者也能发病，但最常见于老年。通常为单发，但偶可见数个。好发于面部，常见于眼部，也可见于鼻、颊、下颌角或头皮，有时见于耳部或包皮。
皮损为针头大到豆大有囊性硬度的圆形结节，表面紧张、光亮，呈半透明状，但囊壁较厚，不会自行破裂。囊肿表面可呈健皮色，也可为棕色或蓝色，约半数损害均有颜色，类似蓝痣，囊肿易推动。切开后可见透明液体。此种囊肿生长缓慢，达到一定程度后即不再长大。不破溃，无自觉症状。

本病属于良性病变，故切除后很少复发。