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大骨节病

顾名思义,大骨节病是一种表现为关节肥大性改变的疾患,是主要流行于我国东北、西北、华北、内蒙、河南等地的山谷潮湿寒冷地区的地方病。在苏联和日本也有发现。其病理特点是儿童的关节软骨和骨骺被破坏,并导致发育障碍。成年后,患者身材矮小,四肢和手指呈短缩状,且关节粗大,活动受限,以致常常丧失劳动力。有时在成年期也可发病。
本病最早(1849)由尤伦斯基在俄国乌洛夫河流域发现,曾称为乌洛夫病;后又有Kaschin和Beck两人报道,所以现又称为Kaschin-Beck病。我国首先由张凤书在东北发现,后证实与Kaschin-Beck病为同一病。此病在我国西北被称为“柳拐子”病。
本病有很强的地区性,不同地区的发病程度亦不相同。本病的地区分布有明显的相对稳定性,并在若干年中,同一发病区的发病情况可加重,也可减轻;发病区可能扩大,也可能缩小,并可有新病区发现。

病因 症状 预防 治疗

虽然已经过数十年的研究,本病的病因却至今仍未能完全确定。但普遍认为以外源性致病因子致病的可能性较大,并非是因食物中缺少某种物质所致。然而,哈尔滨医科大学的学者则认为本病系小麦和玉米中尖孢镰刀菌的毒素所致。他们的研究工作表明:
1.同一地区饮用同一水源水的居民中,食自产粮食的农民发病率较高,而食国家供给粮的工人极少患此病。
2.在重病区进行换粮后,人群中5年来杜绝了新患者的出现,原有的患者也多数好转和恢复正常;但未换粮的邻近地区病情逐年加重。在非病区的城市中,散在的、食用来自病区的粮食的居民,可以得病;在病区改旱田为水田,改主食为大米后,效果与换粮实验同。
3.在病区产的小麦和玉米中可培养出较多的尖孢镰刀菌,而在非病区则为另一种串孢镰刀菌;大米中极少有此类真菌。
4.用病区尖孢镰刀菌培养物饲养大白鼠和狗,其骨骼可发生类似人类大骨节病的病理变化。至于它如何会引起本病,尚待进一步研究。
此外。西安医学院研究组对患者硫代谢的研究发现:患者尿中硫酸化的酸性黏多糖比健康人多,而硫酸软骨素则较低。用病区的水和粮食饲养的实验动物尿中酸性黏多糖35S渗入率较低,骺板软骨对无机35S的排出速度比对照组低,而24h尿中硫酸酯的排泄量则较高。这说明,病区的水和粮中可能存在某种能抑制软骨中的硫酸软骨素排出,并能与硫酸根结合成解毒的因子。他们发现,饮水不同,对动物尿内硫酸酯的排泄量似有不同的影响,故认为不能完全排除饮水致病的可能。

大骨节病可见于任何年龄,但以20岁以下的青少年为多见。患者中男性多于女性。若8岁以前离开本病流行区,发病机会则较少。骨骺已融合的少年和成年人进入本病流行区,发病也较少。早期发病时患者常不自觉,症状不明显,也不具有特异性,主要表现为肌肉肿胀、疼痛,有局部压痛;食指、中指末节弯曲,不能伸直;易疲乏,关节活动不灵,握力减退;指甲营养不良,光泽减退,呈匙状或甲根出现波浪形沟纹;手足多汗;手背、
对发病早期和轻度病例可采用换粮和改食大米等方法,数年后,基本上可恢复正常。用硫酸盐治疗有一定效果,部分患者可治愈。常用的有硫酸钠水溶液,7岁以下的儿童每次服1.5g,8~12岁服2g,13岁以上服3g,每天服2次,共服2~3个月。也可服硫酸镁或硫酸钾,用量相似。硫酸钾可每天服3次。民间偏方用草木灰的过滤液口服,连服3~6个月,或口服卤碱片或粉,也有效。对晚期严重患者需按骨关节病治疗,包括外科手术干预。
预后:晚期严重的骨关节炎及并发髋内翻、膝内翻、膝外翻、将严重影响肢体功能。
预防:本病关键是预防。换粮实验表明:在病区改旱田为水田,改主食玉米为主食大米,或从非病区调进粮食代替病区的小麦、玉米,可预防和消除大骨节病。此外,改善发病区居民的饮水,如挖深井,改饮泉水,或用砂石和稻草灰、草木灰、木炭等将井水过滤,也可起到预防此病的作用,但需与换粮措施并进。