淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤；继发性；局灶性；遗传性以及其他少见类型。大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家族性淀粉样多神经病变(familialamyloidpolyneuropathy，FAP)为代表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外，以上各型均为多系统损害，又统称全身性淀粉样变病。但实际上消化道症状发病率高的FAP的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类型都轻。据研究，FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度缺乏联系。FAP的消化管自主神经的病变则是严重的。根据尸检，迷走神经主干、神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积。髓神经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维沉积。消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细胞数显著减少。应用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜进行自主神经纤维检查，FAP的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱落，显示消化管的脱神经支配状态。同样的消化管自主神经病变，在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多样消化道症状。近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别，按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。
1.AL蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variantregion)的全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往完全健康者，无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白――AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。
2.AA蛋白在炎症、感染时，临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白无关。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿性关节炎、慢性感染包括结核、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌病等；也见于肿瘤，如Hodgkin病、甲状腺髓样癌等。

消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。
1.恶心、呕吐、食欲不振上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。
2.便秘、腹泻下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。顽固性便秘使用泻药后会转变成严重腹泻，然后转为便秘与腹泻交替，腹泻严重时可有大便失禁，也有主诉腹痛者。对治疗有抵抗的长期持续的腹泻应怀疑淀粉样变病。
3.吸收不良吸收不良的发生率为4.0%～5.8%，在小肠淀粉样纤维沉积导致黏膜上皮的萎缩、糜烂、血管障碍，少数病例可出现吸收不良综合征，表现为脂肪泻、巨幼红细胞贫血或蛋白漏出性肠病。
4.出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂，乃至溃疡，消化管的任何部位都可能发生溃疡，溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔的病例报告。
5.肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积，进而自主神经障碍引起运动功能障碍，发生率6%～8%。所谓淀粉样瘤(amyloidtumor)，好发于胃窦幽门及远侧结肠，和同部位的恶性肿瘤一样可引起消化道梗阻症状。没有器质性狭窄的病变者，有时也可能出现急性肠梗阻的症状。Iegge等把这种状态称为假性肠梗阻。淀粉样瘤常见于原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病，肠梗阻时腹部可见大量气体像。
6.其他巨舌为淀粉样变病的一种特征性局部体征，见于20%的患者，往往同时伴有颌下腺、舌下腺等涎腺的肿大。患者味觉失灵，唾液分泌减少，有口腔黏膜干燥感、齿龈及口腔黏膜易出血，并可形成舌、颊黏膜的小血肿，后两者在原发性淀粉样变病中常见。咽部肌肉运动障碍(由于淀粉样纤维浸润引起的下位脑神经麻痹及局部淀粉样纤维沉积)和食管病变严重者往往主诉吞咽困难，但未见于FAP病人中。

目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。
1.对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素（二甲胺四环素）每天200mg，可改善初期病例的大便异常。
2.药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用，现正试用于临床。
3.外科手术应尽量避免，因为伤口极难愈合。

预后：淀粉样变病者的预后不良，与淀粉样变的进展相关，以原发性和合并骨髓瘤者预后最差，有报告该病患者36例，平均生存期为11个月。还有报告47例，50%于观察后1年内死亡，主要死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性存活期约45个月，遗传性如FAP存活期可长达5～10年。
预防：目前尚无相关资料。