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淀粉样变病

淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。
淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应),故名,其实与碳水化合物淀粉无关。组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链,也可是轻链氨基终端片断,或两者为其主要蛋白成分。电镜下,淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的丝构成,排列不规则,其直径为6~10nm,周边电子密度较中央高,故呈中空圆柱状,长度未定。免疫化学发现,淀粉样蛋白含γ球蛋白、补体C1、C3和C4、纤维蛋白原、组蛋白及α球蛋白等。淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、粘膜和皮肤时称泛发性或系统性淀粉样变病,进一步分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型。若沉积局限于某一器官,则称局限性淀粉样变病。只累及皮肤者称皮肤淀粉样变病,亦有原发性和继发性之分,后者发生于多种皮肤病的损害内。
淀粉样变病并非单一病种,它由多种不同致病机理所引起,其中淀粉样原纤维蛋白(AFP)的生化成分亦随临床病理学类型的不同而异。按第三届国际淀粉样变讨论会以不同病因的AFP生化性状为基础推荐的分类如下:
系统性的有:①原发型;②骨髓瘤相关型;③继发型;④血液透析相关型;⑤家族遗传型(家族性地中海热、Muckle-Well综合征、家族性淀粉样变神经病变)。
局限于某器官的有:①结节型;②原发性皮肤型;③内分泌型(胰腺型、甲状腺性);④老年型(老年性心脏淀粉样变、老年性大脑/Alzhelmer相关型);⑤家族遗传型(遗传性大脑淀粉样变)。

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