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多发性一过性白点综合征

多发性一过性白点综合征(multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是1984 年由Jampol 等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的、位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。多见于年轻女性,具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的后遗症等特点。
一些视网膜色素上皮和(或)脉络膜的炎症性疾病,如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、点状内层脉络膜病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、拟眼组织孢浆菌病综合征等均可表现为白点状眼底改变,但这些类型不属于多发性易消散性白点综合征的范畴。

病因 症状 预防 治疗

可能与病毒感染及自身免疫疾病有关。

大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围,但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏。典型的病灶为近似圆形,大小不等,为100~500μm,色淡且边界模糊,极似低功率激光在视网膜上形成的光凝斑。中心凹处常可见细小的色素颗粒。部分病例视盘边界不清,在急性期可见玻璃体有少量细胞,少数病例可见血管白鞘形成。
眼底荧光素血管造影的早期可见相应于白点病灶的簇状强荧光斑,后期可见病灶荧光素染色和视盘毛细血管渗漏。吲哚青绿血管造影的早期并不显现脉络膜血管的异常,但在10min 之后的造影后期可见无荧光暗点。在眼底镜下和荧光素血管造影时不易察觉的病灶,此时明显可见。无荧光的斑点直径大于其他检查时所见的相应病灶,视盘可见环形的弱荧光区围绕。
视野检查可呈多种形态的改变,生理盲点扩大最为常见,尤其是ICG 血管造影时出现视盘环形弱荧光的病例。另外可见弓形暗点、旁中心暗点或中心暗点。电生理检查显示ERG 的a 波和早期反应电位的振幅降低,多焦ERG 的第1 级视网膜功能在病程早期出现局灶性异常表现,EOG 检查结果也可呈现异常。
大多数MEWDS 患者的病程相对短暂。眼底的白色病灶常在1~2 周内消失,荧光素血管造影和电生理的异常表现也可迅速恢复,视力多在3~10 周内恢复至发病前水平,但视野的生理盲点扩大和ICG 血管造影所见无荧光暗点却可存留相对较长的时间。MEWDS 痊愈后,眼底多不出现瘢痕,仅在黄斑残留轻微的RPE 色素改变,荧光素血管造影时偶见窗样缺损。
MEWDS 为自限性疾病,一般无需治疗,视力多可恢复。少数病例可见复发,即可为原患眼复发,也可发生于对侧眼。复发的次数也不尽相同。尽管出现复发,但视力多恢复良好。
预后:尽管出现复发的情况,但多数患者视力可能恢复至发病前的水平。
预防:目前没有相关内容描述。