本病的发生经组织解剖的研究，证明肾集合管开口于囊腔，集合管的分支数明显减少。此种异常完全由于集合管发育停止之故。

多数患者于2 岁前或40 岁以后发病，前者多为男性，后者多为女性。患儿表现为无痛性腹部肿块。成人表现为腹部肿块，腹痛及血尿。

对儿童多采用患肾切除术。尽管无证据显示确诊的良性多房性囊肿可转成为囊性Wilms’瘤，但有时临床上难以鉴别。如果病理证实为Wilms’瘤，要采取相应的后续治疗并监测复发。对成人一般行肾部分切除术。