除了合并神经纤维瘤病被认为是与细胞遗传学有关外,一般多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤,可以用瘤细胞随脑脊液播散解释,但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤,发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶,这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出现在多发脑膜瘤,同一病人可以出现不同病理类型的脑膜瘤。
多发性脑膜瘤的位置多变,因此临床表现也多样化,多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显,如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者,待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比,多发脑膜瘤颅内压增高症状较为突出,原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的症状有:头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等,而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。
多发性脑膜瘤的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面综合考虑,包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X-刀或γ-刀治疗。需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。
预后:多发性脑膜瘤全部切除肿瘤后预后较好,但往往由于肿瘤存在于多个部位,一次手术常不能全切肿瘤,多次手术会给患者的身体和心理带来沉重负担,术后并发症也相应地增多,因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神经瘤的多发脑膜瘤,术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜,术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外,γ-刀和X-刀对颅内多发小的脑膜瘤照射,也是较理想的办法。
预防:无特殊。