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多发性慢性少年期关节炎

本病又名少年期慢性多关节炎(JCP),亦称Still 病,是一种与成人类风湿关节炎不同的全身性多系统疾患,由于可以导致关节畸形、心脏疾病、失明、全身淀粉样变甚至残废而引起广泛的重视。

病因 症状 预防 治疗

本病起因不明。

1.一般特点 本病好发于16 岁以下的儿童,女略多于男。有两个发病高峰,一个是在1~4 岁,另一个是在9~14 岁。
2.分型 本病分为以下三型:
(1)多关节型:最为多见,约占50%。有中度全身症状和同时发生4 个以上关节对称性关节炎。起病较急,患者呈急性病容,有低热、体重减轻及食欲减退。有时可有皮疹及淋巴结与脾肿大。关节肿胀多较明显,局部温度增高,有时发红,有压痛。疼痛的程度多不严重,主要侵犯手、足的小关节,关节活动受限。近侧指间关节发病最多,其次为掌指关节、趾关节,或是膝、踝、腕、肘等大关节。手指发病时呈梭形肿大,有时可累及颈椎的小关节,引起寰枢关节脱位和颈椎僵硬畸形。在关节炎发生之前可能有急性腱鞘炎,或两者同时发生。有时由于骺板早期闭合而发生骨骺生长障碍,导致躯干短小、两下肢不等长及下颌短小。实验室检查表明:白细胞总数增多,血细胞沉降率增快,C 反应蛋白试验常为阳性;12 岁以下儿童类风湿因子阳性者仅10%左右,年龄较大者阳性率较高。
(2)单关节型:本型少于前者,约占30%,其特点是起病缓慢,全身症状多较轻微。本型患儿全身情况较好,仅为单关节发病,最常见为膝关节,其次为髋、肘或踝关节。关节症状轻微,仅有轻度肿胀、僵硬、疼痛和跛行。由于发热,可以刺激骨骺,使肢体生长增速而增长。很少有淋巴结或肝、脾肿大,或皮疹、心肌炎、心包炎等变化。但患儿常伴有慢性虹膜睫状体炎,严重者甚至失明。白细胞计数、血细胞沉降率、血红蛋白等都为正常。其中大部分患者可在以后逐渐发病,呈多关节状,但一般不超过4 个关节。
(3)高热型:本型最为少见,仅占20%,以高热及广泛的全身性症状为主,而关节症状极轻。检查时可以发现患儿有病容,烦躁不安,食欲减退,体重减轻,出现不规则或持续弛张型高烧,常在39℃以上。皮肤上有典型的橙红色斑疹,中心苍白,常在傍晚出现,摩擦或搔抓后即出现,容易消失,分布于胸壁、上臂、腋窝、大腿等处。常与发热同时发生。淋巴结、肝、脾均肿大,可伴有心肌炎、心包炎、肺炎、胸膜炎等。这些症状可全部或部分出现。约半数患者保持这些症状,每年发作,然后缓解,至成人逐渐好转,不留关节后遗症。尚有一半患者转变为多关节型,反复发作,直至成年。
应尽早予以合理的治疗,以求使病变得以控制,并注意防治畸形,保持关节功能,以防出现严重后遗症。
1.非手术疗法
(1)支持疗法:急性发作时卧床休息,但不宜长期卧床,注意纠正卧床的不良姿势。每天定期理疗,做关节的被动活动和辅助主动活动。夜间用夹板固定患肢,以防挛缩畸形,但不宜长期固定。必要时用牵引来矫正畸形。
(2)药物疗法:以阿司匹林为首选药物,开始剂量为每天每公斤体重80~100mg,分4~6 次口服。1~2 周后待病情好转,逐渐减量,以最小量维持6 个月以上,必要时可用小剂量维持1~2 年。避免长期服用大剂量阿司匹林,因容易产生胃痛、溃疡病、胃肠道出血、酸碱平衡失调、出汗过多、心悸、头晕等中毒症状。定期检查粪便隐血,以防形成慢性贫血。
(3)激素疗法:对有严重全身症状或并发心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎者,应早期及时使用肾上腺皮质类固醇等药物。
(4)其他疗法:其他非皮质类固醇药物与皮质类固醇合用,可减少后者的用量。这类药物都可引起胃肠不适、恶心、头痛、头晕等副作用。这些药物有消炎、镇痛或解热作用,常用的有吲哚美辛及双氯芬酸等。局部注射醋酸强地松龙于膝、髋、踝等大关节对控制关节炎有较好的效果,并可维持较长时间。每次于抽出关节液后,注入5~20mg。必要时数周后可重复注射。
2.手术疗法 对非手术疗法无效者,为了达到预防关节继续破坏、矫正畸形及改善功能等目的,亦可选择相应的术式,但儿童的手术范围愈小愈好。
(1)滑膜切除术:早期滑膜切除能除去病变组织,防止软骨继续破坏,但只适用于大关节,尤其是膝关节。手术患者应至少在5 岁以上。滑膜切除的指征为:
①对5 岁以上的患儿、关节反复积液不愈半年以上者,先做抗风湿治疗,然后做关节切开术。若在关节切开时或用关节镜检查时发现关节软骨上有血管翳增生并有破坏威胁时,应做滑膜切除术。
②对急性滑膜炎症状持续一年半以上而X 线检查尚无明显骨质破坏,在非手术治疗期间关节活动范围无明显丧失者,可做滑膜切除术。
③急性骨膜炎X 线检查显示有关节破坏时,为了防止关节受到进一步破坏,应做滑膜切除术。
④对仍有急性滑膜炎而在长期非手术治疗期间关节功能明显丧失者行滑膜切除后,应积极进行系统的康复治疗。
(2)软组织松解手术:对膝关节屈曲畸形、髋关节屈曲内收畸形,可通过肌腱延长或切断以及膝关节后关节囊切开等手术予以矫正。
(3)截骨术:对年龄较大的儿童,可做截骨术矫正骨性畸形,如膝外翻或屈曲畸形、髋关节屈曲内收畸形等。
(4)关节融合术:一般很少使用。只有在关节已有严重破坏而不能用其他方法解决时,如腕和踝的畸形,才考虑做关节融合术以改善功能。
(5)人工关节置换术:只适用于成年人。由于这些患者曾长期使用皮质类固醇,骨质疏松,皮肤愈合力差,抵抗力低,因此手术感染的机会多。加上髋臼和股骨头发育不良,手术本身的困难较大,所以对本手术的选用应慎重。
预后:无相关资料。
预防:无相关资料。