多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎（dermatomyositis，DM）。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。
病因
症状
预防
治疗
PM-DM常与其他自身免疫性疾病同时发生，而且存在明显的细胞和体液免疫异常，表明PM-DM极有可能是一种自身免疫性炎症性肌病。
本病于任何年龄均可发病，女性较男性多见，约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见，在几周、几月直至几年内隐袭起病，逐渐进展，少数可急性起病，在几天内发生严重肌无力。PM-DM目前尚无统一分类。在以往的文献中，多根据肌无力以外的伴随症状进行分类，如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎，同时合并有皮肤损害的为单纯性皮肌炎，在单纯性多发性肌炎和单纯性皮肌炎两个亚型的基础上，如果再合并其他疾病如恶性肿瘤、胶原血管病、嗜酸性细胞增多症、高γ球蛋白血症时又分别命名为不同的亚型。这种分类方法尽管得到了公认，但对指导临床治疗和判断预后意义不大。
段宏伟等(1999)根据单纯PM-DM的起病形式，结合临床表现和肌肉活检病理特点将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。急性和亚急性PM-DM是指病情在6个月以内达到高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状，肌活检病理表现为大量的炎症浸润和严重的肌纤维坏死，此型患者及时治疗可取得满意疗效。慢性PM-DM是指起病隐匿，进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显。病理改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量(慢性型)或严重的(慢性活动型)肌纤维坏死和再生。此型患者病程迁延，预后较差。
临床主要表现：
1.骨骼肌症状
(1)肌力减弱：四肢肌力减弱，主要在近端，通常先侵犯骨盆带及股部肌，以后波及肩带及上臂肌肉，表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力。以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累及时，可致吞咽、发音及咀嚼无力。主要由吞咽肌受累和食道上1/3段张力低下引起。病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸费力，通气量不足。
(2)肌肉疼痛及触压痛：部分病人在病程中有肌肉疼痛或触压痛，以急性发病者较明显。肌肉疼痛和压痛是PM-DM较具特征性的临床表现。但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛。
(3)肌萎缩：肌萎缩相对较轻，早期肌萎缩少见，腱反射多正常，晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退。
2.皮肤关节症状本病常见关节疼痛和肢端雷诺现象。单纯多发性肌炎不出现皮肤症状，皮肌炎可在上眼睑出现均匀性暗淡紫色肿胀，面、颈、胸等处可见暗红色充血性皮疹等皮肤症状。
3.内脏症状约30%病人有心肌受损，可引起心律失常、传导阻滞及心力衰竭等。部分病人可伴发间质性肺炎和肺纤维化变，胃肠道张力低下，肝肾功能障碍等，急性起病发生横纹肌溶解者可出现肌红蛋白尿。
4.其他病程中可出现低热、食欲减退、体重下降等，急性起病时可有高热。重叠综合征的患者尤为多见。
国内李大年等对1988～2001年间经肌肉活检证实的120例PM-DM的临床分析结果显示，来诊时近端肌无力者89%，颈肌无力17%，咀嚼肌无力8%，吞咽困难37%，肌痛或肌压痛28%，雷诺现象8%。多发性肌炎合并有皮肤损害时即为皮肌炎。皮肌炎的皮肤损害多种多样，典型的皮损有眼周水肿性红斑和Gottron征。后者表现为四肢关节伸面结节性红斑、脱屑性变形红斑和扁平丘疹，有时伴有甲皱皮肤红肿和毛细血管扩张。其他皮肤损害还包括颇似红斑狼疮的面颊部蝴蝶样红斑，颈部和胸背部“V”型分布的日光过敏性红斑。皮肌炎的皮肤损害可发生在肌无力出现之前或之后，也可以两者同时出现。有些患者的皮肤损害为一过性，短时间内可完全恢复正常，就诊时往往因缺乏皮肤损害而被诊断为多发性肌炎。PM-DM与其他结缔组织病并存时，称为重叠综合征。常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化、舍格伦综合征（干燥综合征）、白塞病、混合结缔组织病和坏死性血管炎。
段宏伟等(1999)根据单纯PM-DM的起病形式，结合临床表现和肌肉活检病理特点将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。急性和亚急性PM-DM是指病情在6个月以内达到高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状，肌活检病理表现为大量的炎症浸润和严重的肌纤维坏死，此型患者及时治疗可取得满意疗效。慢性PM-DM是指起病隐匿，进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显。病理改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量(慢性型)或严重的(慢性活动型)肌纤维坏死和再生。此型患者病程迁延，预后较差。
临床主要表现：
1.骨骼肌症状
(1)肌力减弱：四肢肌力减弱，主要在近端，通常先侵犯骨盆带及股部肌，以后波及肩带及上臂肌肉，表现下蹲起立、上坡登梯、举臂等动作费力。以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头困难。当咽喉肌及咀嚼肌受累及时，可致吞咽、发音及咀嚼无力。主要由吞咽肌受累和食道上1/3段张力低下引起。病程晚期可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸费力，通气量不足。
(2)肌肉疼痛及触压痛：部分病人在病程中有肌肉疼痛或触压痛，以急性发病者较明显。肌肉疼痛和压痛是PM-DM较具特征性的临床表现。但仅有25%的患者出现真正的肌痛或压痛。
(3)肌萎缩：肌萎缩相对较轻，早期肌萎缩少见，腱反射多正常，晚期可出现失用性萎缩和腱反射减退。
2.皮肤关节症状本病常见关节疼痛和肢端雷诺现象。单纯多发性肌炎不出现皮肤症状，皮肌炎可在上眼睑出现均匀性暗淡紫色肿胀，面、颈、胸等处可见暗红色充血性皮疹等皮肤症状。
3.内脏症状约30%病人有心肌受损，可引起心律失常、传导阻滞及心力衰竭等。部分病人可伴发间质性肺炎和肺纤维化变，胃肠道张力低下，肝肾功能障碍等，急性起病发生横纹肌溶解者可出现肌红蛋白尿。
4.其他病程中可出现低热、食欲减退、体重下降等，急性起病时可有高热。重叠综合征的患者尤为多见。
国内李大年等对1988～2001年间经肌肉活检证实的120例PM-DM的临床分析结果显示，来诊时近端肌无力者89%，颈肌无力17%，咀嚼肌无力8%，吞咽困难37%，肌痛或肌压痛28%，雷诺现象8%。多发性肌炎合并有皮肤损害时即为皮肌炎。皮肌炎的皮肤损害多种多样，典型的皮损有眼周水肿性红斑和Gottron征。后者表现为四肢关节伸面结节性红斑、脱屑性变形红斑和扁平丘疹，有时伴有甲皱皮肤红肿和毛细血管扩张。其他皮肤损害还包括颇似红斑狼疮的面颊部蝴蝶样红斑，颈部和胸背部“V”型分布的日光过敏性红斑。皮肌炎的皮肤损害可发生在肌无力出现之前或之后，也可以两者同时出现。有些患者的皮肤损害为一过性，短时间内可完全恢复正常，就诊时往往因缺乏皮肤损害而被诊断为多发性肌炎。PM-DM与其他结缔组织病并存时，称为重叠综合征。常见合并的结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化、舍格伦综合征（干燥综合征）、白塞病、混合结缔组织病和坏死性血管炎。
类固醇激素已被公认为治疗PM-DM的首选药物，但有关类固醇的制剂选择、治疗的开始剂量、给药方式、治疗监测及减量速度等问题仍存在不同意见。
1.制剂的选择常用的类固醇激素为泼尼松（强的松）和泼尼松龙（强的松龙），由于地塞米松容易引起类固醇肌病，故一般避免采用。近年来，大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法用于治疗PM-DM也取得了较好的疗效。
2.开始剂量一般为1mg/(kg・d)，成人为60～100mg/d。若病情严重或开始剂量无效可增至1.5mg/(kg・d)。儿童的用量较成人大一些，通常为2mg/(kg・d)。
3.用法在剂量的不同阶段，类固醇的用法可不尽相同，主要有以下3种方式。
(1)每天分次服用法(individeddose，IDD)：病情严重的患者，在治疗的前3个月采用IDD，当临床及生化指标得到控制后或属于轻症患者，不宜采用此法。
(2)每天一次服用法(singledailydose，SDD)：在长期治疗过程中，SDD不仅能更好地诱导免疫抑制，而且还能减少类固醇对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用，降低类固醇的不良反应。
(3)隔天一次服用法(alternatedose，AD)：一般在症状改善后用。
(4)大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法：成人每天静脉滴注1000mg，连续3天。此后应再用泼尼松（强的松）60mg/d。
4.治疗监测治疗监测的目的是及时了解病人对治疗的反应情况，包括临床肌力检查和血清肌酶谱的测定。血清CK水平的检测是估计PM-DM活动程度的一个较为客观的指标，CK升高表示5～6周后临床症状将加重，CK下降表示病情将会缓解。CK水平达到正常值下限时，表明已有明显的临床与生化缓解，若在正常值范围内上升，表明将有临床和生化复发。若在CK上升时降低类固醇剂量，则常会导致CK进一步升高。个别情况下CK水平与肌无力的程度并不呈正比，此时应根据肌无力的改善情况调整激素的用量。
5.减量适时合理进行类固醇减量对治疗的成功与否至关重要。类固醇治疗期间约35%的病人出现肌无力加重，其中半数和类固醇减量有关。减量时应遵循的原则是减量的速度随剂量的减少而减慢。首次减量应在治疗后1～3个月，此时肌力开始恢复，CK接近正常。减量速度为每1～2周5mg，至20mg/d时，改为每2～4周2.5mg，最后达到10mg/d的维持量。治疗4～6周后，无论是否有效或者肌力改善的程度如何，均应减量，因为如果患者对激素治疗敏感，4～6周的时间足以抑制肌肉的炎性坏死过程，肌力的恢复则依赖于肌纤维破坏的程度和肌肉本身的再生和修复能力，如果患者对激素治疗不敏感，延长治疗时间不仅对疾病本身无益，而且由于类固醇的副作用特别是类固醇肌病的出现，使病情加重。有文献报告一种简便而安全的泼尼松（强的松）减量方法，即开始减5mg，服1周；再减5mg，服2周；再减5mg，服3周；依次类推，至30mg/d时，每次减去的剂量改为2.5mg。直至10mg/d的维持量。若初始剂量为60mg/d，则总减量时间为55周(约为1年)。在实际应用过程中，可根据治疗效果和类固醇的副反应情况，适当调整减量速度，达到以最小剂量在最短治疗时间内取得最佳疗效。
6.副作用类固醇治疗引起的副作用常与药物剂量、治疗时间、用药间期及生物半衰期有关。常见的副作用有库欣综合征、消化道溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松、缺血性股骨头坏死及机会感染，这些副作用应及早预防，以免因严重的副作用而被迫中断治疗。在应用类固醇的同时应加用抗胃酸制剂、补钾、补钙，建议患者低糖高蛋白饮食。类固醇本身还可以引起肌无力，即类固醇肌病。在应用类固醇治疗过程中，如果肌无力症状加重，应区别是合并类固醇肌病还是肌炎的病情恶化。前者类固醇减量即可缓解；而后者需增加剂量才能控制病情进展。
7.难治性PM-DM的治疗绝大多数PM-DM病人经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效，但约有20%的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性PM-DM。主要包括以下两种情况：①应用泼尼松（强的松）60～100mg/d，1～2个月内未见肌力改善，即所谓“类固醇抵抗(steroidresistance)”现象；②类固醇治疗有效，但减量后即复发，致使不得不长期应用大剂量泼尼松（强的松）治疗，如果超过6个月，就容易出现不良反应而被迫中断治疗。对难治性PM-DM，可依次选用以下方法：
(1)硫唑嘌呤：常用剂量为1.53mg/(kg・d)，一般成人剂量为100～200mg/d。半数病人有效，治疗2个月时开始显效，6～9个月疗效显著，减量速度为25mg/月，病情缓解后，维持量为50mg/d。若系联合治疗，症状改善后，可将泼尼松（强的松）减至15mg/d。硫唑嘌呤的副作用大小与剂量有关，2mg/(kg?d)副作用很小。常见的有恶心、呕吐、骨髓抑制、机会感染和出现恶性病变。
(2)甲氨蝶呤：成人剂量为：口服开始为7.5～10mg/周，分3次给药，每次2.5mg，每次间隔12h，以后每周增加2.5mg，直到20～25mg/周。静脉注射可用于对口服副作用大而不能耐受或病情进展快的病人，开始剂量为l0mg/周，如无毒性反应，以后逐渐增加至0.5～0.8mg/(kg・周)(30～50mg/周)。一般至少用药4～6周才能见效，有时需4个月，在类固醇治疗无效的病人中，有60%～75%对甲氨蝶呤有效。减量方法是将每周剂量减少或延长给药时间。一般按减少总量的25%递减或延长用药间隔时间，开始为2周给药1次，以后改为每月给药1次。如果与类固醇联合应用，减药量时应先减类固醇，以后再减甲氨蝶呤（MTX）。甲氨蝶呤的主要副作用有胃炎，停药后可恢复。亦可有腹泻、皮疹、感染、肝炎及骨髓抑制等。对有肥胖、糖尿病、肾病、年老及嗜酒者有一定危险。有肝病、肺病及妊娠者禁用。
(3)环磷酰胺：曾用于少数病人，因其疗效不肯定而且副作用大，故较AZA和甲氨蝶呤（MTX）的应用为少。有人认为环磷酰胺和泼尼松（强的松）联用可增加疗效，单独应用或静脉冲击疗法无效。一般采用口服，剂量为50～200mg/d。环磷胺的副作用为出血性膀胱炎、骨髓抑制、潜在性致癌作用及机会感染。
(4)静脉用免疫球蛋白400mg/(kg?d)，连用5天。每月1次，一般2次输注后即可见效，平均疗程为4个月。主要副作用为无菌性脑膜炎、一过性恶心、呕吐和头晕等。
(5)血浆交换(plasmapheresis)和白细胞祛除(1eukapheresis)：血浆交换及白细胞祛除曾用于治疗类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，疗效仍有争论。血浆交换的方法是每周交换1次，交换的血浆量相当于体重的5%～6%，共交换10次，以后根据病情逐渐加长间隔时间直至每4周交换1次。每次交换后静注人体血清免疫球蛋白10g或按1L血浆给予改良人体血清免疫球蛋白5g静注。
1.制剂的选择常用的类固醇激素为泼尼松（强的松）和泼尼松龙（强的松龙），由于地塞米松容易引起类固醇肌病，故一般避免采用。近年来，大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法用于治疗PM-DM也取得了较好的疗效。
2.开始剂量一般为1mg/(kg・d)，成人为60～100mg/d。若病情严重或开始剂量无效可增至1.5mg/(kg・d)。儿童的用量较成人大一些，通常为2mg/(kg・d)。
3.用法在剂量的不同阶段，类固醇的用法可不尽相同，主要有以下3种方式。
(1)每天分次服用法(individeddose，IDD)：病情严重的患者，在治疗的前3个月采用IDD，当临床及生化指标得到控制后或属于轻症患者，不宜采用此法。
(2)每天一次服用法(singledailydose，SDD)：在长期治疗过程中，SDD不仅能更好地诱导免疫抑制，而且还能减少类固醇对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用，降低类固醇的不良反应。
(3)隔天一次服用法(alternatedose，AD)：一般在症状改善后用。
(4)大剂量甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法：成人每天静脉滴注1000mg，连续3天。此后应再用泼尼松（强的松）60mg/d。
4.治疗监测治疗监测的目的是及时了解病人对治疗的反应情况，包括临床肌力检查和血清肌酶谱的测定。血清CK水平的检测是估计PM-DM活动程度的一个较为客观的指标，CK升高表示5～6周后临床症状将加重，CK下降表示病情将会缓解。CK水平达到正常值下限时，表明已有明显的临床与生化缓解，若在正常值范围内上升，表明将有临床和生化复发。若在CK上升时降低类固醇剂量，则常会导致CK进一步升高。个别情况下CK水平与肌无力的程度并不呈正比，此时应根据肌无力的改善情况调整激素的用量。
5.减量适时合理进行类固醇减量对治疗的成功与否至关重要。类固醇治疗期间约35%的病人出现肌无力加重，其中半数和类固醇减量有关。减量时应遵循的原则是减量的速度随剂量的减少而减慢。首次减量应在治疗后1～3个月，此时肌力开始恢复，CK接近正常。减量速度为每1～2周5mg，至20mg/d时，改为每2～4周2.5mg，最后达到10mg/d的维持量。治疗4～6周后，无论是否有效或者肌力改善的程度如何，均应减量，因为如果患者对激素治疗敏感，4～6周的时间足以抑制肌肉的炎性坏死过程，肌力的恢复则依赖于肌纤维破坏的程度和肌肉本身的再生和修复能力，如果患者对激素治疗不敏感，延长治疗时间不仅对疾病本身无益，而且由于类固醇的副作用特别是类固醇肌病的出现，使病情加重。有文献报告一种简便而安全的泼尼松（强的松）减量方法，即开始减5mg，服1周；再减5mg，服2周；再减5mg，服3周；依次类推，至30mg/d时，每次减去的剂量改为2.5mg。直至10mg/d的维持量。若初始剂量为60mg/d，则总减量时间为55周(约为1年)。在实际应用过程中，可根据治疗效果和类固醇的副反应情况，适当调整减量速度，达到以最小剂量在最短治疗时间内取得最佳疗效。
6.副作用类固醇治疗引起的副作用常与药物剂量、治疗时间、用药间期及生物半衰期有关。常见的副作用有库欣综合征、消化道溃疡、高血压、糖尿病、骨质疏松、缺血性股骨头坏死及机会感染，这些副作用应及早预防，以免因严重的副作用而被迫中断治疗。在应用类固醇的同时应加用抗胃酸制剂、补钾、补钙，建议患者低糖高蛋白饮食。类固醇本身还可以引起肌无力，即类固醇肌病。在应用类固醇治疗过程中，如果肌无力症状加重，应区别是合并类固醇肌病还是肌炎的病情恶化。前者类固醇减量即可缓解；而后者需增加剂量才能控制病情进展。
7.难治性PM-DM的治疗绝大多数PM-DM病人经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效，但约有20%的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性PM-DM。主要包括以下两种情况：①应用泼尼松（强的松）60～100mg/d，1～2个月内未见肌力改善，即所谓“类固醇抵抗(steroidresistance)”现象；②类固醇治疗有效，但减量后即复发，致使不得不长期应用大剂量泼尼松（强的松）治疗，如果超过6个月，就容易出现不良反应而被迫中断治疗。对难治性PM-DM，可依次选用以下方法：
(1)硫唑嘌呤：常用剂量为1.53mg/(kg・d)，一般成人剂量为100～200mg/d。半数病人有效，治疗2个月时开始显效，6～9个月疗效显著，减量速度为25mg/月，病情缓解后，维持量为50mg/d。若系联合治疗，症状改善后，可将泼尼松（强的松）减至15mg/d。硫唑嘌呤的副作用大小与剂量有关，2mg/(kg?d)副作用很小。常见的有恶心、呕吐、骨髓抑制、机会感染和出现恶性病变。
(2)甲氨蝶呤：成人剂量为：口服开始为7.5～10mg/周，分3次给药，每次2.5mg，每次间隔12h，以后每周增加2.5mg，直到20～25mg/周。静脉注射可用于对口服副作用大而不能耐受或病情进展快的病人，开始剂量为l0mg/周，如无毒性反应，以后逐渐增加至0.5～0.8mg/(kg・周)(30～50mg/周)。一般至少用药4～6周才能见效，有时需4个月，在类固醇治疗无效的病人中，有60%～75%对甲氨蝶呤有效。减量方法是将每周剂量减少或延长给药时间。一般按减少总量的25%递减或延长用药间隔时间，开始为2周给药1次，以后改为每月给药1次。如果与类固醇联合应用，减药量时应先减类固醇，以后再减甲氨蝶呤（MTX）。甲氨蝶呤的主要副作用有胃炎，停药后可恢复。亦可有腹泻、皮疹、感染、肝炎及骨髓抑制等。对有肥胖、糖尿病、肾病、年老及嗜酒者有一定危险。有肝病、肺病及妊娠者禁用。
(3)环磷酰胺：曾用于少数病人，因其疗效不肯定而且副作用大，故较AZA和甲氨蝶呤（MTX）的应用为少。有人认为环磷酰胺和泼尼松（强的松）联用可增加疗效，单独应用或静脉冲击疗法无效。一般采用口服，剂量为50～200mg/d。环磷胺的副作用为出血性膀胱炎、骨髓抑制、潜在性致癌作用及机会感染。
(4)静脉用免疫球蛋白400mg/(kg?d)，连用5天。每月1次，一般2次输注后即可见效，平均疗程为4个月。主要副作用为无菌性脑膜炎、一过性恶心、呕吐和头晕等。
(5)血浆交换(plasmapheresis)和白细胞祛除(1eukapheresis)：血浆交换及白细胞祛除曾用于治疗类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮，疗效仍有争论。血浆交换的方法是每周交换1次，交换的血浆量相当于体重的5%～6%，共交换10次，以后根据病情逐渐加长间隔时间直至每4周交换1次。每次交换后静注人体血清免疫球蛋白10g或按1L血浆给予改良人体血清免疫球蛋白5g静注。
预后：预后一般较好。国内报道一组48例病人长期随访的结果，单纯PM和DM患者10年生存率为84.61%，伴其他结缔组织病者10年生存率为62.50%。有明显吞咽、呼吸无力，抗Jo－1抗体阳性，伴其他结缔组织疾病和癌肿者预后不良。呼吸肌受累、呼吸功能衰竭。肺部感染和心脏损害以及合并恶性肿瘤为其致死的常见原因。国内陈达仁等报道一组83例PM-DM患者，除2例外均用类固醇治疗，约1/3的患者合并应用细胞毒性免疫抑制药，结果临床治愈11例(13.3%)，好转45例(54．2%)，无变化15例(18%)，死亡12例(14.5%)。Henriksson等报道了经他治疗而且可评估的100例PM-DM患者，其平均随访时间为5年，结果50例有效，50例无效，在截止随访结束时尚存活的46例中，87%没有或只有轻微的运动功能障碍。病死率为23%，在起病2年后才开始治疗以及伴有肿瘤或心脏病的患者中病死率最高。Ramirez等随访所治疗的25例患者，平均随访时间为12个月，结果生存率为96%,病死率为4%。此组病死率较低的原因被认为与注意防止药物并发症和给予适当营养有关。
预防：其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
预防：其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。