病因未明，遗传因素起一定作用，例如单卵双生姐妹有同患TA者；部分TA与肺结核同时存在，但抗结核药物对大动脉炎无效，说明本病并非结核菌直接感染所致。目前认为本病可能与感染后自身免疫有关。

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。
1.Ⅰ型主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
2.Ⅱ型也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛、气促、心悸；肢无力、发凉、酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
3.Ⅲ型病变广泛，部位多发。病情较严重。
4.Ⅳ型合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。

1.肾上腺皮质激素可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。
2.对症治疗积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。
3.控制感染如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。
4.介入和手术治疗晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

预后：病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11%～26%，儿童病例病程较短，病死率高。
预防：认为本病发生与感染有关，如结核、链球菌或病毒感染等，特别是结核菌的感染，应做好卡介苗的预防接种工作，积极治疗结核病患者，有效防治结核感染性疾病。