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地方性呆小病

地方性呆小病发生于地方性甲状腺肿流行地区。主要病因是母亲孕期饮食中缺碘,或因当地水和食物中含钙或氟过高,或饮水受细菌污染以致影响母体碘的吸收和利用。胎儿期第四个月后,其甲状腺虽已能合成甲状腺激素,但因供应胎儿的碘不足,致甲状腺素合成不足,严重地影响胎儿中枢神经系统发育,尤其是大脑的发育。地方性呆小病可有两种不同的临床表现:一种是以神经系统-症状为主,患儿于生后不久即表现智能显著低下,听力障碍,肢体强直,运动障碍,而甲状腺功能低下的其它表现可较轻或不明显;另一种是以粘液性水肿为主,体格发育及智力发育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻、扁平足,骨龄低,性成熟延迟,而神经系统检查正常。不同流行地区两种类型的比例可不相同。本病与散发性呆小病不同,甲状腺发育正常,有些甚至代偿性肿大,甲状腺本身功能可正常或稍偏低。  
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病因 症状 预防 治疗

注意患者曾否居住山区,当地有无地方性甲状腺肿流行,儿母甲状腺肿情况。

注意除散发性呆小病的表现外,尚需注意有无智力低下,听力和语言障碍,皮肤干燥灰黄,粘液性水肿,肌肉松弛,运动不灵活,甚或肌肉呈现痉挛性强直,腱反射亢进。有无甲状腺弥漫性肿大。
应注意婴儿期的早期诊断,如发现甲状腺功能不足,应及早给予甲状腺制剂。治法同散发性呆小病。聋哑儿宜加强训练和新针治疗。1.甲状腺制剂 宜早期治疗,用足剂量,长期坚持。首选L-甲状腺素,足量为2.8~4.4μg/(kg?d),开始时宜自1/3量起,每2~3周增加一次剂量,一般6~9周加至足量,并随年龄增加至可耐受的最大量,以促进全身及脑发育,终生应用。用药过程中,应警惕过量现象如呕吐、腹泻、腹痛、睡眠不安、心动过速、多汗等。2.补充足够营养 如补充复合维生素B、维生素C、钙剂、鱼肝油、铁剂。饮食中意增加蛋白质、脂肪和适量碳水化合物。
流行区普遍推行碘化食盐(1∶10000或1∶20000),妊娠末3~4个月内服碘化钾20~30mg/d,并多食含碘食物(海带、紫菜等)。