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Cowden 病中的多发性毛鞘瘤

Cowden 病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A 酸(异维甲酸)治疗。

病因 症状 预防 治疗

病因尚不明。

多发性毛鞘瘤见于所有Cowden 病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于Cowden 病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房、甲状腺和胃肠道。
注意检查恶性肿瘤的发生,特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A 酸(异维甲酸)治疗,有些患者用磨削疗法或CO2 激光,可达到美容疗效。
预后:目前没有相关内容描述。
预防:目前没有相关内容描述。