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大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’sdisease)”,但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病,至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者,则被称为不典型(先天性)主动脉缩窄;在肾动脉者则可引起肾血管性高血压;累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压;影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变,表现一组特异病征,黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念,取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变,因此,目前又统称为大动脉炎。

病因 症状 预防 治疗

病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

在局部症状或体征出现前数周,少数病人可有全身不适,易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后,全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸腹主动脉型;混合型;肺动脉型。
1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)
(1)症状:颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳壳溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时,脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连,颈动脉窦较为敏感,当头部急剧改变位置或起立时,可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavianstealsyndrome)。当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时,可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上,对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉,而当患侧上肢活动时,其血流可增加50%~100%,使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象,加重脑部缺血,而发生一过性头晕或晕厥。
(2)体征:颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失,两侧上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间,并非完全成比例。轻度狭窄或完全闭塞的动脉,则杂音不明显。如有侧支循环形成,则血流通过扩大、弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
2.胸腹主动脉型
(1)症状:伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌,由于下肢缺血,出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死,系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。
(2)体征:
①高血压:高血压为本病的一项重要的临床表现,尤以舒张压升高明显,肾动脉狭窄越严重,舒张压越高。其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中,用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg);单纯胸降主动脉狭窄,则上肢血压高,下肢血压低或测不出;若上述二种合并存在时,则上下肢血压水平相差更大。高血压使心脏后负荷增加,故引起左室肥厚、扩大以至心力衰竭。由于大动脉炎累及升主动脉,致使主动脉环扩张,伴有或不伴有交界分开;并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全,临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。
②血管杂音:约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄,半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ~Ⅱ级,可向左或右侧传导,杂音位于脐上2~7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系。根据动物实验,发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音,管腔狭窄达73%时杂音最响,若达78%以上则杂音减弱或听不到。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄<60%,狭窄远、近端收缩压差<3.99kPa(30mmHg)者,则无功能意义,亦即不引起肾血管性高血压。仅当管腔狭窄>60%,狭窄远、近端收缩压差>3.99kPa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压。但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者,这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化,使周围肾脏阻力增加所致。杂音性质对判定病变的情况有意义,连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差,提示可能有肾动脉狭窄,但应除外动静脉瘘。血管杂音的强度受各种因素的影响,如血压升高、心率增快、肠鸣音减弱、空腹或体瘦者较易闻及血管杂音,否则难以听到。当怀疑本病时,应在不同条件下反复听诊,但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征,少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音。若未闻及血管杂音,也不能除外。肾动脉狭窄,特别是纤维肌性结构不良(FMD),由于其病变常限于肾动脉中段或其分支,上腹部一般难以听到杂音。阜外医院对27例FMD患者进行检查,发现7例有腹部血管杂音。故应结合有关检查,全面分析来判定。约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音,因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆,故左侧较右侧血管杂音的病理意义大,可辅助诊断。
③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时,则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66~5.32kPa(20~40mmHg),乃因收缩压与肢体粗细呈正比,与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差<2.66kPa(20mmHg),则反映主动脉系统有狭窄存在。
3.混合型具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
4.肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者,但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多,但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病,如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。
某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。
1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的,包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善,病情缓解,血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组:①20~40mm/h,②>40mm/h。前者可不用激素治疗,后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服,维持4周后逐渐减量,每2~4周减少5~10mg,以后每2~4个月减少2.5mg,以血沉不增快为减量的指标,剂量减至每天10~5mg时,应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15~20年,病情稳定,未发现任何副作用,说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效,可改用地塞米松进行治疗,病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg,,但合并结核或其他感染或恶性高血压者,则不宜长时间应用激素。还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用,可减少激素用量。但此法应用较少,效果尚难肯定。雷公滕多甙片,具有抗炎及免疫抑制作用,其效用与皮质激素相似,而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性,或禁忌的大动脉炎患者可以其替代,当与皮质激素合用时可提高疗效,减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1~1.5mg,分2~3次口服,长期服用应注意月经减少或闭经,白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外,伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。
2.稳定期的治疗
(1)扩张血管及改善微循环药物:口服药物可选用抗栓丸,每次2~3粒,3次/d;曲克芦丁(维脑路通)0.2g~0.3g,3次/d;地巴唑20mg,3次/d;血管舒缓素(胰激肽释放酶)60~120U,3次/d;羟乙基淀粉(706代血浆)250~500ml,加入川芎嗪静滴120~160mg,1次/d,2~3周为一疗程,可降低血浆黏稠度,减低红细胞聚集,延长凝血时间。
(2)抗血小板药物:阿司匹林50mg,1次/d;双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。
(3)抗高血压药物:药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法,仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者,采用药物降压治疗,对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压,对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压,在用其他降压药物无效时,可服用转换酶抑制剂,有效地控制血压,防止并发症,但此类药物可降低狭窄侧肾血流量,故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压,对转换酶抑制剂是绝对禁忌,并且疗效也欠佳。β-受体阻滞药,由于对肾素系统的抑制作用有限,降压疗效欠佳,应采用联合用药治疗肾血管性高血压,有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药,如氨氯地平10mg;与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应,联合用药来控制血压达到相应水平。
(4)介入性治疗:大动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑、心脏、肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患者,主张在扩张的基础上,植入支架可明显减少再狭窄发生率。关于颈动脉狭窄的介入治疗,也有文献报道,本法可能产生脑缺血并发症,临床上应慎重选择。
(5)外科治疗:药物或介入治疗无效,并有外科治疗指征者,应采用手术治疗,可解决或改善狭窄远端缺血症状,防止发生并发症。
①颈动脉明显狭窄引起脑供血不足,晕厥,视力障碍,可行升主动脉-颈动脉血管重建术。
②胸腹主动脉广泛狭窄引起上肢区域性高血压或下肢间歇跛行,可行狭窄远近端主动脉架桥术。
③肾动脉阻塞(单侧或双侧)引起肾血管性高血压,可行血管重建术或肾脏自身移植技术,若肾脏重度萎缩,无功能或肾动脉狭窄病变广泛,可行肾切除术。近年来对有些双侧肾功能狭窄患者,一侧行PTRA,另一侧行手术治疗,获得满意的疗效。
④并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死者,可行冠状动脉架桥术。
⑤并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降,心绞痛频繁发作,可行主动脉瓣置换术。
3.中医治疗
(1)辨证论治:大动脉炎是由于机体先天禀赋不足,外邪内侵,阻滞经脉,内攻脏腑所致。本病常因虚致实,或虚实夹杂,使病情错综复杂。临床辨证分6型治疗。
①风寒湿痹阻:主症:发热,周身倦怠乏力,下肢沉重,关节酸痛,胃脘痞满,患肢动脉减弱或无脉,舌质淡,舌苔白,脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。治法:益气温阳,散寒祛湿,活血通痹。方药:黄芪桂枝五物汤加减。生黄芪15g,桂枝6g,炒苍术12g,赤、白芍各10g,薏苡仁15g,茯苓15g,羌活10g,防风10g,当归10g,川芎6g,鸡血藤15g,生姜12g,大枣5枚。
②阴虚内热:主症:低热或午后潮热,心悸,头晕,四肢酸软乏力,肢体关节疼痛,口干,舌质红,舌苔薄白,脉细数。多见于大动脉炎急性活动期。治法:养阴清热,活血通络。方药:养阴活血汤。生地30g,玄参30g,赤芍30g,鸡血藤20g,当归15g,青蒿15g,白薇15g,丹皮15g,牛膝15g,川芎15g,黄芩10g,甘草6g。加减:伴有心烦、口苦、面红、眩晕、头痛,血压高者,证属阴虚阳亢,方用天麻钩藤饮合杞菊地黄丸加减,如天麻10g,钩藤10g,黄芩10g,桑寄生15g,枸杞子15g,熟地30g,丹皮15g,茯苓15g,丹参30g,甘草6g。
③湿热瘀阻:主症:周身困重倦怠,低热不退,肢体麻木,关节游走性疼痛,胃脘痞满,纳差,便溏,舌质红,舌苔黄腻,脉濡细。多见于大动脉炎活动期。治法:清热利湿,活血通络。方药:甘露消毒丹加减。茵陈15g,黄芩10g,连翘10g,滑石15g,薏苡仁15g,苏梗10g,藿香10g,菖蒲10g,郁金10g,丹参15g,路路通10g,木通6g。加减:如头沉重身痛者,去木通,加蔓荆子。胃脘胀满者,去滑石、木通、连翘,加苍术、炒枳实、佛手。
④气滞血瘀:主症:精神倦怠,面色晦暗,肢体疼痛或麻木,女子经行不畅或闭经,患肢皮色苍白,发凉,动脉搏动减弱,舌质暗,舌苔薄白。多见于大动脉炎稳定期。治法:活血化瘀通络。方药:活血化瘀方加减。忍冬藤60g,玄参20g,当归10g,丹参30g,薏苡仁30g,川芎15g,赤芍15g,海风藤15g,桃仁12g,红花12g,桂枝9g,甘草12g。加减:下肢无脉者加牛膝、土元;胸闷气短者加厚朴、土茯苓。
⑤脾肾阳虚:主症:全身怕冷,腰膝酸软,食少便溏,肢体发凉,倦怠乏力,舌质暗淡有瘀斑,脉沉细。见于大动脉炎稳定期。治法:温肾健脾,散寒活血。方药:补肾活血汤。熟地30g,桑寄生30g,当归15g,鸡血藤15g,牛膝15g,补骨脂15g,川芎10g,红花10g,白术10g,茯苓15g,仙灵脾15g,狗脊15g,陈皮10g,甘草6g。
⑥气血两虚:主症:身体虚弱,倦怠无力,面色萎黄,头晕,心悸气短,视物模糊,舌质淡,舌苔薄白,脉沉细或无脉。见于大动脉炎后期严重缺血期。治法:益气养血,活血通脉。方药:顾步汤加减。黄芪15g,党参30g,石斛30g,鸡血藤30g,当归5g,赤芍15g,牛膝10g,白术10g,地龙10g,甘草6g。
(2)综合治疗:
①中成药:A.活血通脉片:每次10片,2次/d,饭后服。B.四虫片:每次10片,2次/d,饭后服。C.犀黄丸:每次6克,2次/d。D.复方丹参片:每次5片,3次/d。E.毛冬青片:每次5片,3次/d。F.龙胆泻肝丸:每次6克,3次/d。G.当归补血丸:每次6克,3次/d。
②中药静脉用药:无论是大动脉炎活动期还是稳定期,均可独立或配合其他方法应用。A.复方丹参注射液:20~40ml加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。B.川芎嗪:80~160mg加入500ml生理盐水中静脉滴注,1次/d,10天1个疗程。C.脉络宁注射液:60~80ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,15天1个疗程。D.刺五加注射液:20~40ml加入生理盐水500ml中静脉滴注,1次/d,10天1个疗种。治疗期间注意观察是否有过敏反应。
③针灸疗法:A.上肢动脉炎:取肩中俞、臂膈、内关、外关、曲池、阳溪、合谷、足三里。强刺激,留针15~30min,1次/d。B.下肢动脉炎:取足三里、阳陵泉、血海、三阴交、解溪、伏兔。强刺激,留针15~30min,1次/d。
④熏洗疗法:上下肢病变,可用活血止痛散(金银花、蒲公英各30g,苦参、黄柏、连翘、木鳖子各12g,白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g)水煎外洗,水温50℃左右,每次30min,1次/d。
3.护理
(1)护理问题:
①发热、乏力、关节疼痛。
②头痛、眩晕、高血压。
③并发心、肾、脑的损害。
(2)护理目标
①降低体温、减轻关节疼痛不适。
②严密观察病情、预防并发症的发生。
③加强护理、预防意外发生。
④保持良好的生活习惯,适当锻炼,提高免疫功能。
(3)护理措施:
①根据病情,定时做各项检查,精心观察,分析病情的变化及时采取相应的措施。
②活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息,减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时积极鼓励戒烟。
③对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等,还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。嘱患者按医嘱服药,避免突然减药或停药致病情反复。
④做好生活护理,关心病人,鼓励病人树立信心,保持良好的情绪。
⑤注意观察病情变化,对发热患者可每天测4次体温,必要时给予物理降温。肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应的对症治疗。每天测血压,比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状,应置患者平卧位并立即通知医师。有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息,设专人护理,密切观察病情,防止发生意外,防止发生压疮或感染。
⑥针对原发病,以抗感染、抗风湿、抗结核治疗。
预后:本病预后主要取决于高血压程度及脑与冠状动脉供血情况。
1.并发症本病属于慢性进行性血管病变,受累动脉的侧支循环形成较丰富,故大多数患者预后较好,可参加一般工作。据我们对530例大动脉炎的分析,约15%患者发生了并发症,其中90%患者仅有1种并发症,10%患者产生2种并发症,以发病后5年内发生并发症最多(70%)。在76例共发生85次并发症中:脑血栓27例次、心力衰竭18例次、主动脉瓣关闭不全11例次、失明9例次、心绞痛6例次、心肌梗死5例次、肾功能衰竭4例次、脑出血3例次、主动脉夹层1例次、鼻中隔穿孔1例次。日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全;而本组心力衰竭者由于严重高血压所致,不伴有主动脉瓣关闭不全,经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制。少数患者表现为中心动脉压升高、引起心脏扩大及心力衰竭,但两上肢无脉,在诊断上应引起注意。个别患者产生冠状动脉窃血综合征(coronarystealsyndrome)。
2.死因我们对530例大动脉炎的分析,平均随访8.2年,死亡55例,病死率为10.4%。大约2/3患者死于原来的并发症;死因分析脑出血13例、手术后并发症4例、肾衰4例、心力衰竭3例、急性心肌梗死3例、脑血栓2例、夹层血肿破裂1例、假性动脉瘤破裂1例、结核1例、胃癌1例、死因不明22例。5年及l0年生存率分别为93.1%及90.1%。
预防:
1.致残分析
(1)本病为全层动脉炎,终致动脉狭窄和闭塞,引起相应组织器官的缺血及功能障碍,可表现为偏瘫、心肌梗死、肌萎缩等。心、脑、肾功能衰竭为主要死亡原因。
(2)闭塞血管的后部因动脉壁脆弱,不耐内压增加而扩张形成动脉瘤,若血压控制不佳,便易破裂大出血,严重危及患者的生命。
2.预防措施
(1)一级预防:①防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。②预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。③加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
(2)二级预防:①早期诊断较难,凡是年轻人尤其是女性,有下列一种情况,应考虑本病:全身发热,关节或肌痛,单侧或双侧肢体出现缺血症状,头部缺血症状,顽固性高血压症状,血管杂音等,应及早就医明确诊断。②综合治疗,减少并发症,改善预后。A.内科治疗:包括控制感染,糖皮质激素应用,改善微循环,抗凝,降压药及中医辨证治疗。B.外科治疗:有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及单侧肾脏切除术等。
(3)三级预防:目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外,仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。