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白血病

白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身合组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
白血病按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。仅血细胞的不同系统可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞,但所占比例多少不一。

病因 症状 预防 治疗

注意有无与电离辐射、化学药品接触史及氯霉素等药物服用史,家族成员恶性肿瘤及白血病的发病情况。

不明原因或难治愈的贫血、反复感染、发热及骨关节痛。体检时注意贫血程度、肝脾及淋巴结大小,有无胸骨压痛,皮肤、粘膜、眼底及各器官有无出血,有无神经系统异常。
1.按血液系统疾病护理常规护理。
2.可予输血以纠正贫血。出血时输新鲜血液或血小板悬液,并可选用酚磺乙胺(止血敏)、泼尼松、安络血、参三七粉等,在排除弥散性血管内凝血后可加用纤溶抑制剂。
3.急性白血病化疗
(1)急性淋巴细胞白血病:①诱导缓解:可采用VDCP方案。长春新碱2mg/d,第1、8、15、21d静注。柔红霉素40mg/d,第1、2、3、15、16、17d静注。环磷酰胺800mg/d,第1、15d静注。强的松40~60mg/d,第1~14d口服,第15d起渐减量。有条件者加用左旋天冬酰胺酶1万U/d,第19~28天静滴。②巩固缓解:完全缓解后2周开始进行6个疗程的治疗,每疗程间隔2~3周。第1、4疗程仍用VDCP方案,第2、5疗程用EA方案:鬼臼乙叉甙100mg/d,第1~7d静滴,阿糖胞苷150mg/d,第1~7d静滴。第3、6疗程用氨甲喋呤1~1.5g,第1天静滴维持24h,停药后12h给予四氢叶酸钙6~9mg/次,肌注,共8~12次;③维持缓解:完成巩固治疗6个疗程后,每2~3个月再强化1~2个疗程,间歇期加用6-巯基嘌呤或6-硫鸟嘌吟75~100mg,1/d,口服,氨甲喋呤15~20mg每周1次口服,共2周,持续3年。第4年后可每3~6个月强化治疗1次,间歇期治疗不变,5年后停止治疗。
(2)急性非淋巴细胞白血病:①诱导缓解:可选用以下方案。DA方案:柔红霉素40~60mg/d,第1、2、3天静注。阿糖胞苷150~200mg/d,第1~7d静滴。HA方案:三尖杉酯碱3~6mg/d,第1~7天静滴。阿糖胞苷150~200mg/d,第1~7d静滴。急性早幼粒细胞白血病用全反式维甲酸40~80mg/d(25~45mg/m2),口服直至完全缓解。②巩固缓解:完全缓解后2周开始进行6个疗程的治疗,每疗程间隔2~3周。以DA方案达完全缓解者,第1、4疗程仍用DA方案,第2、5疗程用ID/HD-Ara-C方案:阿糖胞苷1.0~3.0每12h静滴1次,共6次,并加用蒽环类或鬼臼类药物,第3、6疗程用HA方案。以HA方案达完全缓解者,第1、4疗程仍用HA方案,第2、5疗程用ID/HD-Ara-C,第3、6疗程用DA方案。急性早幼粒细胞白血病用全反式维甲酸诱导缓解后的巩固治疗同上,但间歇期加用全反式维甲酸20~30mg/d,口服1周。⑧维持缓解:每3个月强化1~2个疗程,3年后可每间隔4~6个月,5年后停止治疗,也可不进行维持治疗。
(3)中枢神经系统白血病的防治:急性淋巴细胞白血病应强调预防,急性非淋巴细胞白血病应注意早期发现,及时治疗。①预防:氨甲蝶呤10mg蒸馏水稀释,加入地塞米松5mg,用脑脊液边稀释边缓慢鞘内注射,每周1次,共6次,以后每6周1次,共6次。再每3月1次共6次,氨甲喋呤也可改用阿糖胞苷,剂量为25~50mg/次;②治疗:氨甲喋呤10mg或阿糖胞苷25~50mg加地塞米松5mg鞘内注射,2~3/周,直至脑脊液检查正常为止。可同时并用或单独应用头颅脊髓放疗,总剂量18~20Gy。
4.慢性白血病的治疗
(1)慢性粒细胞白血病:①慢性期:可选用以下方案:HT方案:羟基脲0.5~1.0,2/d,第1~7d口服,6-硫鸟嘌吟50mg,2/d,第1~7d口服。休息5~7d后重复应用,直至症状完全缓解。COAP方案:环磷酰胺400mg/d,第1、4d静脉注射;长春新碱2mg,第1d静注;阿糖胞苷100~150mg/d,第1~7d静滴;泼尼松20mg/d,第1~7d口服。休息7~10d后重复应用,直至症状完全缓解。马利兰:4~6mg/d口服,当白细胞数下降50%时,剂量相应减少,缓解后可服用维持剂量以维持白细胞数在10X109/L左右。α干扰素:可单独应用或与化疗合并应用,剂量为300~600万U/次,隔日1次皮下注射,直至完全缓解。缓解后治疗可选用以下方案。DA方案:柔红霉素40mg/d,第1、2、3d静注。阿糖胞苷150~200mg/d,第1~7d静滴。HA方案:三尖杉酯碱3~4mg/d,第1~7d静滴。阿糖胞苷150~200mg/d,第1~7d静滴。CA方案:环磷酰胺400mg/d,第1、4d静注,阿糖胞苷100~200mg/d,第1~7d静脉滴注;②加速期及急变期:参照急性白血病的化疗方案。
(2)慢性淋巴细胞白血病。
对淋巴细胞轻度增多的早期患者不宜急于化疗,但须定期复查、观察。对进展型患者伴有贫血、血小板减少或淋巴结、肝、脾显著肿大者,应予以治疗。①苯丁酸氮芥:每天0.1~0.2mg/kg口服,也可采用0.4~0.6mg/kg一次性给药,每2~4周1次。缓解后可根据病情给予维持量或停药观察。②环磷酰胺:对血小板减少的患者较为适宜,每天2~3mg/kg口服,或一次给药20mg/kg,每2~3周1次口服或静注。③晚期患者可酌情使用联合化疗:COP方案:环磷酰胺600~800mg,第1天静脉注射;长春新碱2mg,第1天静注;强的松40~60mg/d,第1~5d口服。CHOP.方案:在COP方案中加入阿霉素30~40mg,第1天静脉注射。
5.造血干细胞移植如患者条件许可,急性白血病和慢性粒细胞白血病可考虑作造血干细胞移植。
附:白血病疗效标准
1.急性白血病
(1)完全缓解:①骨髓象:原粒细胞I型+II型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞及巨核细胞系正常。M2b型-原粒I型+Ⅱ型≤5%。中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3型-原粒+早幼粒≤5%。M4型-原粒I、Ⅱ型+原单及幼单≤5%。M6型-原粒I型+Ⅱ型≤5%,原红+幼红以及红系细胞比例基本正常。M7型-粒、红两系比例正常,原巨+幼巨基本消失;②血象:Hb≥100g/L(男)或90g/L(女),中性粒细胞绝对值≥1.5X109/L,血小板≥100X109L,周围血分类中无白血病细胞;③临床无白血病浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常。
(2)部分缓解:骨髓原粒细胞I型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%又≤20%;或临床、血象2项中有1项未达完全缓解标准者。
(3)未缓解:骨髓象、血象及临床3项均未达上述标准者。
2.慢性粒细胞白血病
(1)完全缓解:①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象:血红蛋白>l00g/L,白细胞数<10X109/L,分类无幼稚细胞,血小板数在(100~400)X109/L;③骨髓象正常。
(2)部分缓解:临床表现、血象及骨髓象3项中有1项或2项未达到完全缓解标准。
(3)未缓解:临床表现、血象及骨髓象3项均未达到完全缓解标准及无效者。
3.慢性淋巴细胞白血病
(1)完全缓解:周围血白细胞≤10X109/L,淋巴细胞比例正常(或<40%),骨髓淋巴细胞比例正常(或<30%),临床症状消失,受累淋巴结和肝脾回缩至正常。
(2)部分缓解:周围血白细胞、淋巴细胞数和骨髓淋巴细胞比例降至治疗前50%以下,症状减轻,累及淋巴结、肝脾的区域数或(和)肿大体积比治疗前减少50%以上。
(3)无效:临床及实验室未达到上述标准或反而恶化。
【出院标准及随访】
1.诱导缓解治疗后获完全缓解,可出院在门诊作巩固治疗。
2.定期门诊随访,每月全面体检,注意有无贫血、出血和肝脾淋巴结肿大,并查血常规和血小板计数,注意血片中有无幼稚细胞。
3.上述项目异常或患者感到不适,应作骨髓涂片检查。
4.白血病复发时,急性者住院再作诱导缓解治疗,慢性者可在门诊治疗。
无特殊预防方式。白血病可以做到相对预防: 1)减少苯的接触,装修工、加油工等那些从事高危职业的人一定要注意加强劳动保护,家庭装修不要使用假冒伪劣的有毒装修材料和粗劣的装修施工; 2)对环境的保护,清楚所有的污染源; 3)不要过多地接触X射线和其他有害的放射线; 4)使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用;