能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多,如表1所示。
生理学的研究已证实,血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中,仅10%左右从肠道排出,因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。
1.原发病的临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
2.低蛋白血症血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。
3.下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见,但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显,则几乎很少出现临床症状。
4.消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良,可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。
5.免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。
蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征,应根据不同的病因,采用各种有效的治疗措施。对症治疗,包括低盐饮食、利尿药等,静注人血白蛋白仅有暂时的效果。
1.病因治疗明确病因,针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因,本病才有可能治愈,一旦病因明确,即应给予相应治疗。应特别指出,引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才能采用对症支持治疗。
2.对症支持治疗对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者,可适当选用利尿药,补充人血白蛋白;对伴有脂肪泻及维生素缺乏者,可补充胰酶制剂和维生素。
(1)饮食:应给予高蛋白高热量饮食,对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者,饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗,以降低肠道淋巴管的负荷。
(2)利尿药:可联合应用保钾与排钾利尿药,如螺旋内酯类和噻嗪类药物,必要时可用速尿类强利尿药,以减轻水肿和减少腹水。
(3)纠正低蛋白血症:前已述及,静注人血白蛋白仅有暂时效果,一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症,而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。
(4)有感染者应用抗生素:维生素缺乏者补充维生素族,有抽搐应补充钙、镁等。
3.手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者,可作小肠部分切除术。
预后:总之,确定蛋白丢失性胃肠病的病因,采用适当的外科、药物和(或)饮食干预,可部分或完全减轻这些患者的低蛋白血症、水肿和其他临床症状。恶性肿瘤所致者预后不良。儿童患者诊治不及时引起生长发育障碍,甚至死亡。个别成人患者可因诊治不及时而死于严重的营养不良和继发感染。
预防:针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗,是预防的关键。