症状性癫痫综合征系指有明确病因的癫痫。胚胎形成以后，因种种原因导致脑结构性变化或代谢性异常形成癫痫病灶。故可以是局限性或弥漫性的，也可以是静止的或进行性的。
其特点是：临床上除各种类型的癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状。因而临床上常称这类癫痫为继发性癫痫或获得性癫痫。此外，尚有一部分癫痫虽为症状性癫痫，但又难以发现其确切病因，对这类癫痫我们称之为隐源性癫痫，仍属继发性癫痫的范畴。
病因
症状
预防
治疗
症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征：是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。
1.局限性或弥漫性脑部疾病
(1)先天性异常：胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。
(2)获得性脑损伤：某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%～50%，脑卒中后为4%～20%，颅内感染后为30%～80%，急性酒精中毒为24%。
(3)产伤：新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。
(4)炎症：包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。
(5)脑血管疾病：如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。
(6)颅内肿瘤：原发性肿瘤如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。
(7)遗传代谢性疾病：如结节性硬化、脑-面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。
(8)神经系统变性病：如Alzheimer病、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。
2.系统性疾病
(1)缺氧性脑病：如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼衰竭等可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。
(2)代谢性脑病如低血糖症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。
(3)心血管疾病：如心脏骤停、高血压脑病等。
(4)热性惊厥：婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%～10%，有癫痫史达30%；热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因。
(5)子痫。
(6)中毒：如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。
3.隐源性(cryptogenic)癫痫较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。
4.状态关联性癫痫发作(situationrelatedepileticseizure)发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。
60%～80%癫痫患者初发年龄在20岁前，各年龄组病因不同(表2)。
常见的症状性癫痫综合征临床表现介绍如下。
1.婴儿痉挛症婴儿痉挛症(infantilespasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常；特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。
2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome，LGS)也称小运动发作(minormotorseizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型(petitmalvariant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。
症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
发作时EEG背景活动异常，有＜3Hz棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。
主要临床类型特征如下：
(1)强直性发作：一般为轴性强直(tonicaxial)，表现仰头、点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电；暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。
(2)非典型失神发作：见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断。与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。
(3)失张力发作：多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。
(4)阵挛性发作：表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作，可伴意识丧失。发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。
(5)非典型失神发作持续状态：发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。
3.少年型脑苷脂沉积病又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。
EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。
4.少年型家族性黑
1.婴儿痉挛症婴儿痉挛症(infantilespasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常；特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。
2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastautsyndrome，LGS)也称小运动发作(minormotorseizures)，是儿童难治性癫痫综合征，以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型(petitmalvariant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。
症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神发育迟滞，60%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作，发作很频繁，常发生癫痫状态。20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
发作时EEG背景活动异常，有＜3Hz棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。
主要临床类型特征如下：
(1)强直性发作：一般为轴性强直(tonicaxial)，表现仰头、点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电；暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。
(2)非典型失神发作：见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断。与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。
(3)失张力发作：多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。
(4)阵挛性发作：表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作，可伴意识丧失。发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。
(5)非典型失神发作持续状态：发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。
3.少年型脑苷脂沉积病又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。
EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。
4.少年型家族性黑
婴儿痉挛症(infantilespasm)药物治疗：本病用常规抗癫痫疗效不佳，目前常用：
1.ACTHSorel(1958)首先用ACTH治疗本病，用量25U，肌内注射，1次/d，4～6周后改为泼尼松口服，逐渐减量，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染及电解质紊乱等副作用。
2.苯二氮类宜从小剂量0.01～0.03mg/(kg・d)开始，分2～3次服，逐渐增加至0.1～0.2mg/(kg・d)。
3.二丙基乙酸类Meunier报道有效率为50%，剂量20～25mg/(kg・d)。
4.维生素B6剂量300～900mg/d，分3次服，部分患儿可取得戏剧性效果。
5.双氢麦角碱/咖啡因（洛斯宝活血素）双氢麦角碱/咖啡因（活血素）是α1/α2受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。
6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。
7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：
①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮（氯硝安定）＞硝西泮（硝基安定）>艾司唑仑（舒乐安定）；②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d；③单药效果不佳，可合并用药，如二丙基乙酸加苯二氮类或二丙基乙酸加苯二氮类加卡马西平；④单用活血素有效者，智力恢复可能较好；⑤经1～10年随访，特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%，症状性仅占26%。
1.ACTHSorel(1958)首先用ACTH治疗本病，用量25U，肌内注射，1次/d，4～6周后改为泼尼松口服，逐渐减量，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染及电解质紊乱等副作用。
2.苯二氮类宜从小剂量0.01～0.03mg/(kg・d)开始，分2～3次服，逐渐增加至0.1～0.2mg/(kg・d)。
3.二丙基乙酸类Meunier报道有效率为50%，剂量20～25mg/(kg・d)。
4.维生素B6剂量300～900mg/d，分3次服，部分患儿可取得戏剧性效果。
5.双氢麦角碱/咖啡因（洛斯宝活血素）双氢麦角碱/咖啡因（活血素）是α1/α2受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。
6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。
7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：
①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮（氯硝安定）＞硝西泮（硝基安定）>艾司唑仑（舒乐安定）；②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d；③单药效果不佳，可合并用药，如二丙基乙酸加苯二氮类或二丙基乙酸加苯二氮类加卡马西平；④单用活血素有效者，智力恢复可能较好；⑤经1～10年随访，特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%，症状性仅占26%。
预后：本组疾病多数有各种明确的或可能的中枢神经系统病变，影响到脑的结构或功能，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关，多数预后不良。
1.婴儿痉挛症症状性婴儿痉挛症患儿预后不良，特发性患儿如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH或口服泼尼松预后较好。
2.Lennox-Gastaut综合征20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型，预后不良，约80%患儿的发作长期不能控制，患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷，仅少数能独立生活，短期病死率4.2%～7%。症状性LGS较特发性预后差，发病年龄早、原有West综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW持续存在者预后更差。
3.少年型脑苷脂沉积病呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调，预后不良。
4.Lafora病本病预后极差，病人常在出现症状后2～10年，平均5～6年死亡。
预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。
1.婴儿痉挛症症状性婴儿痉挛症患儿预后不良，特发性患儿如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH或口服泼尼松预后较好。
2.Lennox-Gastaut综合征20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型，预后不良，约80%患儿的发作长期不能控制，患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷，仅少数能独立生活，短期病死率4.2%～7%。症状性LGS较特发性预后差，发病年龄早、原有West综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW持续存在者预后更差。
3.少年型脑苷脂沉积病呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调，预后不良。
4.Lafora病本病预后极差，病人常在出现症状后2～10年，平均5～6年死亡。
预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。