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组织细胞坏死性淋巴结炎

组织细胞增生性坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)又称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎及亚急性淋巴结炎。最早分别由日本的Kikuchi 和Fujimoto 提出,故又名Kikuchi 病或Kikuchi-Fujimoto 病,是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。本病多见于日本、中国等东方国家,西方国家甚为少见。主要累及青壮年,女性略多于男性。临床上呈亚急性经过,主要症状为持续高热,淋巴结肿大伴白细胞不升高或轻度下降,抗生素治疗无效,发病前常有病毒感染,多数情况下为一种温和的自限性疾病。少数病例可以反复发作,多器官系统受累,甚至导致死亡。由于肿大的淋巴结多在颈部,且病理组织检查在光镜下常表现为大片的组织细胞增生及散在大细胞或轻度异形的组织细胞等,故常易误诊为恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等,误诊率可高达30%~80%。

病因 症状 预防 治疗

本病病因尚不明确,根据其临床经过,发病前常有呼吸道感染史,白细胞减少,淋巴细胞百分数增多,淋巴结呈非化脓性炎症,抗生素治疗无效及自限性等特点,提示本病可能与急性病毒感染有关。很多学者对多种病毒,如腺病毒、微小病毒以及人疱疹病毒属的许多成员(CMV、EBV、HHV8)等进行过研究。早期集中在对病毒的血清学研究,后期则倾向于用更特异的分子生物学方法检测本病受累组织中病毒基因组的存在。但至今尚难以说明EB 病毒、HHV8 病毒在本病中扮演的角色。Huh 等对本病26 例淋巴结组织进行了检测,在其中的8 例中发现了KSHV/HHV8 的DNA,似乎提示HHV8 可能与本病的发展也有一定联系,但该研究中未用原位杂交明确有意义的病毒DNA 阳性细胞数,因此也不能说明本病与病毒感染的直接关系。由此可见病毒感染与本病的联系尚待进一步明确。

1.多见于青年女性,以春夏发病较多,部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。
2.发热 热型不一,可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达39~40℃,亦可呈间歇性发热,部分患者体温可正常。发热持续1~2 周,个别患者可持续高热达1~2 个月或更长,一般可自行消退。
3.淋巴结肿大 多位于颈部,亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位,活动,质地较软,起病急者常伴疼痛或压痛,局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤和恶组等血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬,进行性增大而无压痛的特点不同。
4.皮疹 部分患者可出现皮疹,表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑,往往为一过性,持续3~10 天后消退。
5.肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大,50%的病人亦可呈一过性脾大,发热消退后即可恢复正常。
1. 泼尼松(强的松)30~40mg/d。
2.转移因子10ml,1~2 次/d,口服或0.1mg,每周1~2 次,皮下注射;干扰素300 万U,隔天1 次,皮下注射。
3.无明显症状者可不治疗。
预后:本病为自限性疾病,一般预后较好,但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮,故应尽早治疗及长期随访。
预防:早期明确诊断,积极治疗。