常染色体隐性遗传性疾病。

本综合征有掌跖皮肤角化过度及牙周病，两者多同时起病，但也有先起皮损者。部分患者的父母为近亲结婚。
常于乳齿长出后(1～5岁)发病，在掌跖发生境界清楚的红斑性角化过度损害，伴鳞屑和皲裂，并逐步扩展至手足侧缘、手足背、足跟及踝部、肘与膝部可出现严重的银屑病样损害，分布对称，冬季症状加重，常伴有手足多汗和臭汗症，足跖部尤重。毛发正常或稀疏，少数可有甲改变，表现为甲肥厚、弯曲或有横沟发生。还可伴发蜘蛛脚样指(趾)。

(一)对皮损及牙周病作对症治疗；对牙龈炎引起的牙槽骨破坏，应及早拔除残牙及使用牙托。
(二)Bergfeld等报告用阿维A酯治疗有效；Nazzaro等用阿维A治疗本病同样反应良好。上述治疗对患者的恒齿有保护作用。但最好在第一个恒齿萌出之前(约5.5岁时)就开始给药。
(三)中医认为本病属血热风燥。宋宁静等应用润燥清热汤(生地、丹皮、紫草、茜草、大青叶、元参、麦冬、石斛、花粉、白蒺藜、甘草)，并用复方苍术膏(苍术、当归、白蒺藜、蜂蜜)和维生素A、E。