心脏肿瘤可为原发性或继发性,原发性心脏肿瘤以良性多见,恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来,或发生于神经纤维瘤病患者,而由神经鞘瘤恶变者,即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤,病因是否与此类同,因资料太少,尚难定论。
左心室原发性肿瘤男女均可发生,男性多于女性,以6~30岁多见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别,因资料太少,尚不好定论。该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同,与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系,肿瘤体积很小时,往往不影响心脏功能及血流动力学改变,临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小时,因影响血流动力学改变或心肌收缩力,而产生症状和体征,可出现心悸、气急,当肿物影响到左心室流出、流入道时,则常出现明显的梗阻症状,主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。
左心室肿瘤手术,一般采用升主动脉根部切口或左心室切口,或两者联合切口,以便观察肿瘤及心腔结构的全貌,防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时,术中应作肿物切除,同时行二尖瓣替换术,如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时,也应做肿瘤部分切除,以缓解术后症状。
预后:该病同其他左心室恶性肿瘤一样,预后多不良,手术后复发率高、生存率低,同时对化疗、放疗均不敏感,原位复发后肿物生长快,国内报道1例手术后4个月,术前症状复出,经二维B超查原肿瘤部位复发瘤体已近术前大小,拒绝再次手术,8个月死亡。
预防:该病极罕见,发病初期因无明显症状不易早期发现,一旦出现症状和体征,肿瘤已发展到相当大小,病情已属危重,应抓紧检查,一经确诊,要及早手术治疗,因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感,手术切除是惟一有效的治疗手段。