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致死性家族性失眠症

致死性家族性失眠症是罕见的常染色体显性遗传病,至1998年为止仅发现9个家系23例FFI病人。本病由Lugaresi(1986)首先报告。

病因 症状 预防 治疗

发病年龄18-61岁,病程7-36个月。睡眠障碍是本病突出的早期症状,病人总睡眠时间不断地显著减少,严重者一昼夜睡眠不超过1小时,催眠药无效。本病早期征象也包括自主神经功能障碍,可出现锥体束征、小脑体征、痴呆和肉阵挛等。同一家族某些病人可出现CJD临床表现。
本病无特效治疗。