中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。临床表现分成4组：
1.脑部受累症状(占30%～50%)主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2.软脑膜受累症状(10%～25%)此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3.眼睛受累症状(10%～20%)因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累，因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人，应进行眼的裂隙灯检查。
4.脊髓受累症状不足1%。

1.一般治疗使用激素和脱水等药物治疗，能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长，甚至使其消退，但疗效不能持久。
2.放射治疗本病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。国外研究者对41例淋巴瘤患者采用全颅照射40Gy，再缩野至病灶及水肿区达60Gy，结果62%完全缓解，19%接近完全缓解，另外19%部分缓解，但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到脑室，累及软脑膜和眼，复发时常远离原来肿瘤部位，因此必须先行全脑放疗40～50Gy后，再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy；多发灶或明显浸润生长者全脑照射50～54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗。
3.手术治疗由于本病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3.3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑本病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。
4.化疗用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。常用化疗方案：首选CHOP方案：环磷酰胺750mg/m2，多柔比星50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2，静脉给药，泼尼松75mg，每6小时1次，口服。其次为VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg，静脉给药，每周1次；环磷酰胺每天1.0mg/kg，口服，或6-MP每天1.0mg/kg，口服；泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。再次NECU方案：氨基-甲基亚硝基脲2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5-Fu10mg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每天0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外，部分水溶性化疗药物可直接鞘内注射，提高脑脊液药物浓度，常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘内注射，以减少药物不良反应。先从颈内动脉或椎动脉注入高渗性物质如25%甘露醇，暂时开放血-脑脊液屏障，再给予化疗药物，可大幅度提高脑实质的药物浓度，尤其是水溶性药物，其脑实质浓度可提高5～40倍。
5.放、化疗的顺序淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感，但有作者认为，放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。
6.推荐的治疗方案有人对不同的治疗方案及生存时间做比较，发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次全切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗41～50Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。
7.复发后的治疗淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。

预后：年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好：①年龄＜60岁；②治疗前KPS≥70分；③放疗剂量≥55Gy；④脑脊液中没有肿瘤细胞。
预防：无特殊。