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自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis,AIP),是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。无胰腺管特异抗体的客观诊断,影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎,但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰腺炎(自身免疫疾病合并的胰腺炎)。

病因 症状 预防 治疗

所有自身免疫病理机制均可能成为自身免疫胰腺炎的病因。如硬化性胆管炎等自身免疫性疾病合并胰腺炎。

无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见.其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。与糖尿病相关的兰氏岛炎可发生Ⅰ型糖尿病,但相对还是Ⅱ型糖尿病多。类固醇激素治疗改善,一方面胰腺炎改善,也可能有糖尿病恶化的倾向。不仅是胰腺,同时硬化性胆管炎和类似病变的病例也存在时,类固醇激素也有效。
1.外科治疗胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时进行手术治疗,此外肿瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时也要进行手术治疗。肿瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎,这个类型的胰腺炎多,明显的胆管狭窄,不能抑制的黄疸,胰腺无法切除时,可行胆管空肠吻合术。
2.内镜治疗急性期由于胰腺炎症末端胆管变细,胆汁流出不畅,在内镜下进行内造瘘术和外造瘘术,改善肿大的胰腺。
3.药物治疗急性期对急性胰腺炎要给予治疗,禁食,高热量静脉输液,抗胰酶制剂治疗。在缓解期,药物可静脉和口服交替使用,如出现腹痛等临床症状可应用镇静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下,可给消化酶治疗。慢性胰腺炎一般不用类固醇激素治疗,但是,当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时,类固醇治疗是有效的。一般经口服给药,从每天30~40mg开始,观察治疗症状反应,每间隔2周左右逐渐减量到每天5mg为适当。40mg开始时,初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻和胰酶的降低,逐渐减量和低剂量维持是为了防止再燃和复发。在AIP的组织形态改变中,从高度的淋巴细胞浸润的角度考虑,如果确诊,常在抗胰酶剂治疗的同时给类固醇激素治疗。也有不使用类固醇激素而自行改善的病例。因此,不是所有病例都一律使用类固醇激素治疗,有症状的比较短期的治疗是有效的,也有经过长时间胰腺正常状态的病例,但是临床经验以胰腺萎缩病例多。
AIP是以高度的淋巴细胞浸润和纤维化为特征改变的,急性期可见胰腺肿大,最终胰腺胞进行性破坏,细胞脱落而导致萎缩凹陷,可在比较短的时间发生萎缩,不萎缩的病例与病期和病情有关。因此,在非萎缩期应有预防的措施。为抑制胰腺内的免疫反应连续使用类固醇激素治疗。究竟能否阻止萎缩,需要累积更多的病例才能得出正确的评价。
预后:目前尚无相关资料。
预防:目前尚无相关资料