1.临床症状取决于左室流出道阻塞的程度。严重者在婴儿期即有心力衰竭症状,常见的症状为活动后心慌、气短、乏力,甚至出现心绞痛、昏厥。
2.体检胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间可闻及全收缩期喷射样杂音伴细震颤,动脉压一般较低,可有脉压缩小。
【手术适应证】
1.有临床症状,左室扩大或左室肥大伴劳损,左心导管检查显示左心室-主动脉收缩压差>6.67kPa(50mmHg)。
2.婴幼儿出现急性心力衰竭,内科治疗效果差者,应尽早手术。
3.无明显临床症状,无左心室扩大或肥厚,导管检查狭窄程度轻,可延缓手术,定期随访观察。
【手术治疗原则和要点】
1.主动脉瓣狭窄
(1)主动脉瓣成形术:适用于二叶主动脉瓣狭窄、部分三叶主动脉瓣狭窄。主要作融合的交界切开,但在近瓣环处应保留1~2mm的融合交界,而不予切开。
(2)主动脉瓣置换术:适用于不宜作瓣膜成形术或成形术失败者,最常用于成人主动脉瓣狭窄。如主动脉根部细小,应行主动脉根部加宽术,以免残留左室流出道梗阻。
2.主动脉瓣下狭窄
(1)纤维膜状型狭窄:经主动脉切口,牵开主动脉瓣,切除纤维膜状狭窄,注意防止损伤主动脉瓣、二尖瓣前瓣和心脏传导束。如有继发性室间隔肌性肥厚,应切除肥厚心肌。
(2)隧道型狭窄:狭窄段局限者,可经主动脉切口行切除术。否则,应视具体的病理改变,行主动脉心室成形术、室间隔成形术、或心尖-主动脉转流术等,解除左室流出道梗阻。
(3)肌性狭窄:一般经主动脉切口行室间隔肥厚心肌切除术,部分需同时作左室切口。对伴有二尖瓣大瓣前向运动者,可同时作二尖瓣置换术。
3.主动脉瓣上狭窄根据病变类型和程度,选用纤维隔膜切除术,狭窄段切除对端吻合术或人造血管移植术等。
无特殊预防方式。