此病的病因尚不完全清楚,已发现一些感染因素和疾病与其发生有关,但在多数患者找不到病因和不能确定有无全身性疾病。
1.症状中间葡萄膜炎多数发病隐匿,患者往往难以确定确切的发病时间。一些患者可无任何临床症状,在眼科体检时始发现患有此病,但更多的患者诉有眼前黑影、视物模糊、暂时性近视,一般无眼红、眼痛、畏光、流泪等刺激症状,但在儿童患者和极少数成人患者,发病初期可出现眼红、眼痛等类似急性前葡萄膜炎的症状。患者视力多在0.5以上,但在出现黄斑囊样水肿和其他并发症时可出现显著的视力下降。在出现急性玻璃体积血、视网膜脱离时,可出现突然的严重视力下降。
2.体征
(1)眼前段炎症:一些患者的眼前段可无任何体征,但多数患者出现轻度至中度的眼前段炎症反应。在初次发病的患者偶尔可看到较为严重的眼前段反应,出现睫状充血、大量KP、明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞。
多数患者无睫状充血,但往往出现KP。此种KP多呈中等大小,羊脂状,也可为尘状,前房闪辉(+~++),细胞(+~++),虹膜后粘连较为常见,虹膜前粘连较少出现。房角可出现类似羊脂状KP的凝胶状或点状沉着物,还可出现房角粘连,特别是柱状粘连。据报道,个别患者可出现急性角膜内皮炎,表现为周边角膜水肿,在水肿的角膜和正常角膜交界处有线状分布的KP,提示中间葡萄膜炎与移植反应可能有相似的发病机制。此外,儿童患者尚可出现带状角膜变性。
(2)玻璃体和睫状体平坦部病变:玻璃体改变是中间葡萄膜炎常见而又重要的表现之一,主要表现为玻璃体炎症细胞、细胞凝集而成的雪球状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部伸向玻璃体腔的雪堤样病变、玻璃体变性、后脱离、积血以及后期出现的增殖性玻璃体视网膜病变等。玻璃体炎症细胞(+~++++),有时炎症渗出非常严重,使整个眼底难以看到。玻璃体雪球样混浊是典型的中间葡萄膜炎的体征之一,呈致密的圆形白色混浊小团,往往贴附于后玻璃体膜,与视网膜接近但不与其接触,三面镜检查时可见其向视网膜投下的点状阴影。
雪堤样改变(snowbank)是发生于睫状体平坦部的一种增殖性病变,呈白色或黄白色,伸向玻璃体腔,在病变明显时可以通过扩大的瞳孔而看到,故有“后房积脓”(Posteriorhypopyon)之称。当此种病变较小时,可进行三面镜观察以确定病变。如患者有虹膜后粘连、瞳孔难以扩大时,用活体超声显微镜检查可确定病变。此种病变是中间葡萄膜炎特有的,其发生率达40%~100%。雪堤样病变的位置可局限于下方睫状体平坦部,也可延伸至锯齿缘。在反复发作的患者,此病变往往对称性地从两侧向上方睫状体平坦部延伸,少数可累及睫状体平坦部全周。雪堤样病变可是单一的,也可呈多发性,后者往往有1个主要的病灶,其他病灶呈卫星状分布。雪堤样病变一般表现为前缘锐利,后缘不整齐,并常增厚或形成指样突起,伸入玻璃体内。有雪堤样病变者易于发生黄斑囊样水肿,检眼镜下所发现的黄斑囊样水肿发生率要远低于荧光素眼底血管造影检查所证实的发生率。虽然黄斑囊样水肿也可见于其他多种类型的葡萄膜炎,但在中间葡萄膜炎患者中它更为常见,甚至有人认为它对中间葡萄膜炎的诊断有重要价值,在周边眼底病变不易被看到的情况下(如下方玻璃体严重混浊),对出现不能由其他原因解释的黄斑囊样水肿,即可大致做出中间葡萄膜炎的诊断。
视网膜血管炎和血管周围炎是中间葡萄膜炎的一种常见改变,发生率高达21%~80%,静脉比动脉易于受累,血管周围炎比血管炎更为常见。血管改变多发生于周边部,但也可发生于后极部,甚至累及视盘的血管。血管改变可呈斑块状,也可累及血管全程。视网膜血管炎和血管周围炎的附近有时可出现视网膜渗出,炎症活动时雪堤呈突出而光滑的外观,炎症消退时则出现萎缩、扁平和干燥的形态。
(3)视网膜改变:中间葡萄膜炎可以引起多种视网膜病变,如黄斑囊样水肿、弥漫性视网膜水肿、视网膜血管炎和血管周围炎、视网膜渗出、出血、新生血管、增殖性视网膜病变、视网膜脱离等。黄斑囊样水肿是此病的一个常见表现。弥漫性视网膜水肿是严重中间葡萄膜炎的一个常见表现,可出现于后极部。此种结果表明,中间葡萄膜炎有广泛的视网膜微血管受累。
(4)视盘改变:视盘水肿和炎症是活动性中间葡萄膜炎的一种常见改变,但如无明显的黄斑囊样水肿,视盘水肿和炎症一般很少引起严重的视力下降。视盘处视网膜中央血管也可出现血管炎和血管周围炎,视盘尚可出现新生血管。
(5)脉络膜病变:有关脉络膜病变,不同作者观察的结果有较大差别。有人认为脉络膜通常不被累及或仅轻微受累,但也有人发现75%的患者出现脉络膜病变,表现为周边部脉络膜的萎缩和色素变性,也可发现脉络膜新生血管、脉络膜脱离等改变。
由于病因不明,只能按一般葡萄膜炎作对症处理,但不宜用强扩瞳药,以免引起虹膜周边前粘连。如无前房炎症,不必扩瞳;也无需用糖皮质激素点眼。可选用弱扩瞳药如1%环戊通(cyclopentolate)或新扩瞳合剂(含等量的0.5%去氧肾上腺素、0.4%后马托品及1%普鲁卡因)及0.3%~0.5%地塞米松点眼,炎症缓解后改用0.1%双氯芬酸眼水。地塞米松等激素长期持续点眼,应警惕激素性白内障和青光眼的发生。严重型IU,可给泼尼松龙0.5ml或甲泼尼龙20mg筋膜囊下注射,每3天或每周1次。亦可用泼尼松20~30mg/d,每晨8∶00前顿服,同时内服氯化钾300mg/d及低盐饮食。随着炎症减退药物递减渐停。炎症特别严重,糖皮质激素治疗效果不明显时,可加服环孢素A3~5mg/d,炎症控制后停药。用环孢素时应定期检查肝、肾功能。
对血管闭塞型、严重型,如药物治疗无效或不能控制其反复发作时,可考虑下列手术治疗:
1.冷凝术冷凝能清除诱发抗原抗体反应的血管病灶;破坏周边视网膜炎和玻璃体炎的血管成分,阻止其向眼内释放炎症介质,从而达到消除炎症和炎症复发之目的。但冷凝也有引起并发性白内障、视网膜脱离等不良后果,所以必须严格掌握适应证。冷凝仅适用于玻璃体基底部有新生血管及有玻璃体积血史的病例。
2.激光光凝适用于大面积雪堤样渗出与存在大量新生血管的病例。因病灶位置使激光不能满意射击者,可联合冷凝术。
3.玻璃体切割术存在玻璃体条索或宽阔的机化膜,有导致视网膜及(或)脉络膜脱离趋势者,行玻璃体切割术以解除牵引。
4.白内障摘除及人工晶状体植入术IU最易发生并发性白内障。炎症完全安静6个月后,可作白内障摘除术。但此种并发性白内障有其特殊性,即Berger晶状体后间隙内有焦黄色“锅粑”样膜,有的极为致密,术后常需施行激光打孔,提高视力。至于是否植入人工晶状体,意见不一。尽管目前人工晶状体材料已有很好的组织相容性,毕竟仍是异物。IU是一种慢性进行性炎症,对人工晶状体植入后的异物反应比较敏感,术后人工晶状体前后界面常被增生膜覆盖,虽经多次激光治疗亦难解决。
预后:IU良性型有自限性,多数病例可保持0.5以上视力。血管闭塞型及严重型出现并发症后,视力损害显著,特别在囊样黄斑水肿形成囊样变性后,视力障碍更是无法逆转。预后还与发病年龄有关,儿童患病在发病时和随防时的视力均较成人患者为差。
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