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出血性疾病

出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血。其发病机制可概括为:血管壁异常、血小板数量或功能异常及凝学功能障碍三种主要因素。这些因素单独或合并发生障碍均可引起出血性疾病。

病因 症状 预防 治疗

根据发病机制可分为三类:
一、血管壁功能异常
(一)遗传性 遗传性出血形貌系血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
(二)获得性 感染、化学物质、药物、代谢因素( 维生素C、维生素P缺乏等)。
(三)过敏性 过敏性紫癜。
(四)其他 单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。
二、血小板异常
(一) 血小板减少 ① 血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物抑制等;②血小板破坏过多;特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜;③血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。
(二)血小板增多 ①法发性:原发性血小板增多症;②继发性:继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。
(三)血小板功能缺陷 ①遗传性:血小板无力症、巨大性血小板病、原发性血小板病;②继发性:继发性:继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
三、凝血异常
(一)遗传性 血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症,低(无)纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅶ缺乏症异常纤维蛋白原血症等。
(二)获得性 严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及弥散性血管内凝学所致的凝学因子被消耗。
(三)循环中抗凝学物质增多或纤溶亢进 因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物抗凝药物治疗、原发性纤溶及弥散性血管内凝学所致的继发性纤溶。

全身自发性出血或损伤后难以止血。
一、 病因防治 获得性出血性疾病可以针对病因进行防治,如某些药物:阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等可抑制血小板聚集啊,加重出血,故对出血倾向的患者应避免使用。肝病、尿毒症所致出血应积极治疗原发病。遗传性出血性疾病目前尚无根治措施,应强调防止外伤,进可能避免各种外科数及深部肌肉注射。必须进行手术者应做好充分术前准备,补充足够的凝血因子,保证术中及术后不发生出血,直至伤口愈合。成年患者应向本人介绍防治知识,合理安排工作,无出血时一般可照常学习和工作。做好血友携带者检查及产前诊断,以防止病儿出生,减少疾病发生,保障人民健康。
二、止血措施
(一)补充凝血因子或血小板 以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如:补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等,但多次输注可能产生相应的抗体,影响疗效,故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。
(二)止血药物 依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血,可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性;血小板减少性紫癜用糖皮质激素;肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂;纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸( PAMBA),止血环酸等。
(三)局部处理 肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血,必要时作关节固定以限制活动。
获得性出血性疾病可以针对病因进行防治,如某些药物:阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等可抑制血小板聚集,加重出血,故对出血倾向的患者应避免使用。肝病、尿毒症所致出血应积极治疗原发病。遗传性出血性疾病目前尚无根治措施,应强调防止外伤,进可能避免各种外科数及深部肌肉注射。必须进行手术者应做好充分术前准备,补充足够的凝血因子,保证术中及术后不发生出血,直至伤口愈合。成年患者应向本人介绍防治知识,合理安排工作,无出血时一般可照常学习和工作。做好血友携带者检查及产前诊断,以防止病儿出生,减少疾病发生,保障人民健康。