病因不详。

患者可在咽峡炎过程中突然发生多关节疼痛。数天后，手指水肿发红，多汗，紧绷，影响弯曲，并在手指、手背、耳部等处出现丘疹，后为结节，直径约2～3mm，硬而不痛，指两侧有的结节可呈线状排列。约数周后水肿消失，局部变硬，手掌韧带挛缩，各手指屈曲日趋明显，关节疼痛，使活动度降低，但炎性症状不明显。

尚无满意疗法，经数年在丧失大部分手功能后可渐趋稳定。