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纵隔囊肿及肿瘤

纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨,下达横膈,前有胸骨,后有椎体,而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组:①即心、大血管、食管、气管及其主支;②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。临床上根据纵隔内器官及组织的投影,简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前,狭长的倒置三角形区域为前纵隔;心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔;食管之后及脊柱旁沟区为后纵隔。

病因 症状 预防 治疗

1.畸胎瘤 多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连。北京儿童医院收治的119 例纵隔肿瘤和类瘤中(表1),有28 例畸胎瘤,占23.5%;28 例中仅1 例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27 例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主。肿瘤生长缓慢,可达很大体积。在没有引起压迫症状前,多无自觉症状。它可并发感染、出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X 线片可能有骨骼、牙齿的阴影。2.淋巴瘤 前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现压迫症状,如干咳、呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性。3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力。正常4~15 个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗。随着小儿年龄增大,可自发退化。4.淋巴管瘤及血管瘤 小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤。上述119 例中,有14 例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔。本组有一例5 个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤。5.甲状腺肿瘤 胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔。6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿。如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿。上述119 例中有5 例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形。消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴。如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管、支气管。7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管。

纵隔肿瘤或囊肿长大到一定体积时出现压迫症状,或因并发感染,破溃入气管、支气管而出现症状。最常见的症状是咳嗽,呼吸困难和发绀,咯血并不常见。在上纵隔的肿瘤可能压迫上腔静脉,引起颈静脉怒张以及面、颈和上胸部水肿。如食管受压则发生咽下困难。当肿瘤压迫或侵入迷走神经则有声音嘶哑。压迫交感神经可有Horner综合征。有剧痛则常是肿瘤侵及神经或骨质的征象。肿瘤较大时,叩诊有局部浊音,有时可发现肿块自纵隔延续至颈部或胸壁。放射线检查:包括后前位,侧位或斜位照片。后纵隔肿瘤可做食管钡餐造影,有时需做断层摄影。
纵隔肿瘤除恶性淋巴瘤与已有转移者外,均应根据患儿身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤,长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉,产生严重症状。如围绕大血管生长时,可增加手术操作困难,又有并发感染、出血及恶性变的可能性,故都应在有充分准备情况下,进行手术治疗。对于纵隔的恶性淋巴瘤,可进行放疗和(或)化疗。如已出现上腔静脉与气管压迫综合征,通常应先做化疗,待压迫症状缓解后,根据情况继续采用放疗或化疗。
预后:良性纵隔肿瘤及囊肿手术切除效果良好,但如囊肿在术中破溃,易有胸腔感染。有些良性肿瘤,如神经纤维瘤、畸胎瘤,尤其是位于上纵隔及中纵隔的肿瘤或类癌,同大血管及心包粘连紧密,手术剥离过程中须小心细致,以免发生大出血而危及生命。恶性肿瘤的预后可参见各有关肿瘤内容。纵隔神经母细胞瘤的治疗存活率较腹膜后神经母细胞瘤高。预防:参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。