1.胆汁分泌减少 各种原因所致的胆管梗阻,如先天性胆道闭锁、胆道感染;各种肝病,如胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等。2.胰腺疾病 胰腺疾病引起胰腺外分泌减少或缺乏,肠道对脂肪消化吸收不良。出现脂肪泻时,胰脂肪酶的分泌常低于正常量的10%。严重脂肪泻主要见于先天性囊性纤维性变、慢性胰腺炎及胰腺全切的患儿。3.肠道疾病 各种原因导致小肠吸收面积减少、黏膜表面病变、肠壁浸润及酶缺陷等,均可影响脂肪在小肠的正常摄取、加工和吸收。见于肠道感染性疾病、肠道寄生虫病、炎症性肠病(克罗恩病、溃疡性结肠炎)、短肠综合征、肠淋巴管梗阻(淋巴肉瘤、霍奇金病、肠结核等)。4.代谢及其他原因 内分泌紊乱疾病,如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;其他原因所致的肠吸收不良综合征、Wolman 病;低丙种球蛋白血症、免疫球蛋白A 重链病、无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。上述脂肪吸收过程中,任何一环节发生障碍,均可引起吸收不良而导致脂肪泻。
1.一般表现 患儿食欲不振、发育落后、体重减轻、消瘦、精神倦怠、好哭、营养不良。腹泻严重可致脱水、电解质紊乱。2.腹泻 主要表现为脂肪泻,粪便量及次数增多,典型粪便色淡,灰白色,油脂状,量多,恶臭,所含脂肪能漂浮于水面。伴腹胀、腹痛,精神倦怠好哭。3.腹部胀满 由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。4.脂溶性维生素缺乏 病程迁延、肠黏膜广泛病变所致脂肪吸收不良病程迁延可引起脂溶性维生素缺乏,如维生素A 缺乏性眼病,可表现毕脱斑、角膜干燥等;维生素D 缺乏可致佝偻病,手足搐搦症;维生素E 可致近端肌肉萎缩;维生素K 引起出血倾向、凝血酶原时间延长。可引起低蛋白血症、水肿,营养性贫血及肠病性肢皮炎等。5.其他 因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍,引起相应的表现,如低蛋白血症、水肿,营养性贫血,肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。
1.原则(1)给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食。(2)肌注补充足量的维生素A、D 及K 等脂溶性维生素防治其缺乏。(3)因单糖类较易吸收,可给香蕉等含大量果糖的食物。(4)对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养,使肠道休息并保证足够的营养和热量。(5)病因治疗:主要应根据病因进行治疗:如胰腺功能不足,可给胰酶片(内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶);乳糜泻应限制进食麦类食物;牛奶或豆蛋白过敏者,则需停用相应食物;胆盐缺乏除治疗原发病外,如先天胆道闭锁需手术治疗,宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况,中链脂肪不需要通过胆盐作用,能直接被小肠吸收,但长期使用,需注意有发生必需脂肪酸缺乏的可能。2.静脉营养 营养不良患儿引起的脂肪泻,可先采用静脉营养,情况改善后,逐步增加饮食。脂肪吸收不良应通过胃肠外补充脂溶性维生素。同时伴其他营养素吸收不良者,也应设法补充,如维生素B 族、维生素B12、叶酸、铁、锌等,有贫血时可输血,低蛋白血症可输血浆或人血白蛋白。3.限制进食麦类食物 乳糜泻应限制进食麦类食物。4.抗生素 有些脂肪吸收不良与细菌作用有关,如小肠上部细菌过度繁殖,可使胆盐分解,从而影响脂肪吸收;热带口炎性腹泻一般认为与细菌或其代谢产物损害小肠吸收功能相关,均需采用适当抗生素治疗。蓝贾第鞭毛虫感染宜用甲硝唑(灭滴灵)治疗。
预后:以往患儿多死于严重并发症,现积极的饮食管理,补充适量维生素、矿物质、已使预后大为改观。预防:积极防治营养不良性疾病,积极治疗各种梗阻性或反流性黄疸,治疗各种肠道感染性病症,可预防本症发生。