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阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。本症占AIHA 的1.7%~5.1%。可发性在所有的年龄组,但以儿童为常见。原发性PCH 和继发于晚期或先天性梅毒PCH 现在少见。现今PCH 大多数继发性感染,急性发作,病程短暂,除梅毒外,水痘、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、腺病毒、流感病毒、流感嗜血杆菌等均可引起PCH。

病因 症状 预防 治疗

病毒、支原体、螺旋体感染。

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1 次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时内消失,也可持续数天。患者有脾大及高胆红素血症。反复发作后可有含铁血黄素尿。全身症状较CAS 为显著。梅毒引起的PCH 患者可有Raynaud 综合征。
尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。
预后:感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止,但低滴度的D-L 抗体可持续多年,慢性特发性患者可生存多年。
预防:注意保温。