患儿有器质性心脏病,多见于严重心肌疾病,如心肌炎,扩张型心肌病,致心律失常性右室发育不良,肥厚型心肌病,心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因。心室切开术后,特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期,可发生室速,甚至猝死。PVT 偶见于完全性房室阻滞、冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。药物中毒(洋地黄、锑剂、肾上腺素等)、抗心律失常药物(奎尼丁,氟卡尼,胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性肾上腺皮质增生症引起的高钾血症等心外因素,均可导致室性心动过速。此类PVT 多数起自折返激动,少数可能由于晚期后除极引起的自主活动。
患儿在心脏病的基础上发生PVT,呈持续发作,婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。曾报告心肌浦肯野细胞瘤20 例,发病年龄<26 个月,平均10 个月,均呈无休止性VT,15 例发生心脏骤停或心力衰竭。PVT 患儿心率加快,150~250 次/min,婴儿可达300 次/min 以上。多有烦躁不安、心悸、胸闷,头晕等症状,重者发生心力衰竭,心源性休克,晕厥甚至猝死。预后取决于基础心脏病的严重程度。
对于明确诊断室性心动过速的儿童,一般管理要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病,同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征,如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。应了解病因及患儿的心功能状态。药物中毒等心外因素引起者,首先治疗病因,并选用适当抗心律失常药。1.终止发作 发生于器质性心脏病者可致心室颤动,应及时终止室速。(1)有血流动力学障碍者:首选体外同步直流电击复律,电能量2J/kg。婴儿用电击能量25J,儿童50J。无效时,隔20~30min 可重复应用,一般不超过3 次。洋地黄中毒者禁忌。如无电击复律条件,可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律。(2)无血流动力学障碍者:用药物复律,药物选择如下:①利多卡因:1~2mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,每隔10~15min 可重复使用,总量不超过5mg/kg。PVT 控制后以20~50μg/(kg・min)静脉滴注维持。②普罗帕酮(心律平):1~2mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,每隔20min 可重复使用,但不超过3 次。复律后以5~10μg/(kg・min)静脉滴注维持。③美西律(脉律定):1~3mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,有效后可20~40μg/(kg・min)静脉滴注维持。④苯妥英钠:2~4mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,本品为强碱性,不可溢出静脉外,并避免长期静脉用药,以免导致静脉炎。⑤普萘洛尔(心得安):0.05~0.15mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,1 次量不超过3mg。⑥胺碘酮:2.5~5mg/kg 稀释后缓慢静脉注射,可重复2~3 次。一般首选利多卡因,无效时换用上述其他药物。近年用索托洛尔终止室速发作,也可使用此药。(3)纠正伴随因素:如低钾血症、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。(4)婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速,内科治疗往往无效,需行手术切除肿瘤。致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者,可行病灶切除,据报道,导管射频消融术有一些病例可获成功。2.预防复发 肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪(乙吗噻嗪)或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。
预后:新生儿PVT 与窒息、感染及母亲用药有关,消除病因多数可自行恢复,预后较好。有明显心脏疾病患者,预后与心脏疾患严重程度有关。预防:积极预防先心病;积极治疗原发病,防治电解质紊乱和酸碱失衡,如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、病毒性心肌炎、心肌病、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。