本病原因不明。近年来通过临床、组织病理、病理生理、遗传、生化、免疫等多方面研究,虽然积累了不少资料,提出一些学说,但尚待进一步证实,以期提高对本病的认识。
本病有遗传背景,患者可有阳性家族史,国外作者报告为18.75%~38%不等,我国统计患者家族中有同病者占4.9%~15.6%,低于国外的报告。本病在单卵双生子中两个均可出现。有人提出,本病可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传疾病。
本病为后天发生,可开始于任何年龄,有报告出生3d的新生儿初发此病,但最多见于青年人,有人统计患者中近一半在20岁以前发病。
皮损处色素完全脱失,呈乳白色。白斑边缘境界清楚,色素反见增加,但也可移行到正常皮肤。白斑中之毛发可脱色,但也可正常。头部之白斑边缘无色素沉着区,或仅有白发而看不出白斑。有时白斑中散在色素区成岛状。白斑大小、形态不一,可发于任何部位,但较常见于指背、腕、前臂、面、颈、生殖器及其周围。有人发现,白癜风好发于暴露及皱折部位,也即正常人色素较多的部位。白斑少见于掌跖及粘膜。通常患者视网膜、脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受侵犯。在临床上可见因机械性的刺激,对皮肤的压力、摩擦,如过紧的腰带等促使白斑的出现(同形反应)。其它形式的局部刺激,如烧伤、晒伤、放射线、化学药物、冻疮、感染等也可有此反应。
临床上按白斑波及的范围、多少及治疗的反应一般可分为五型:①局限型:白斑单发或群集某一部位;②散发型:白斑散在,大小不一,但多对称分布;③泛发型:常由前两型发展而来,总面积可大于体表50%以上,甚至波及全身,只余少数或全无正常色素皮肤;④肢端颜面型:白斑发生于面部、手足指趾暴露部位;⑤节段型:白斑按皮节或某一神经分布区分布,此型在儿童白癜风中较多。
有的白斑可自行消失。有人发现,一些患者在夏季日晒之后白斑中心或边缘有色素再生,但到冬季色素又可消退。
白癜风患者可并发甲状腺疾患、恶性贫血、糖尿病、支气管哮喘、异位性皮炎及斑秃等疾患。
1、药物疗法
(1)补骨脂素类加紫外线早在20世纪50年代国内外即开始用补骨脂或用补骨脂素的衍生物加紫外线照射治疗白癜风,取得一定的效果。目前这类药物仍是最常用的方法之一。常用8-甲氧基补骨脂素,每次口服0.3~0.6mg/kg,服药1.5~2h后用长波紫外线(UVA)或阳光照射白斑。每周服药2~3次,照射强度以发生轻度红斑为宜。在治疗期间要防护好眼睛。一般照射20~30次开始发生色素沉着,治疗半年以上有较好的效果。
也可用0.1%~0.2%8-MOP溶液或软膏外涂白斑,半小时后再照UVA或阳光,要严格掌握药物浓度、剂量及照光时间,以免局部发生光毒性皮炎。
照射一段时间后,皮损表面出现较明显的角化过度层,影响紫外线的穿透,可在照射前进行热水浴,外涂尿素软膏促使角化层软化松解以提高效果。
面颈部白斑的色素再生要比其它部位容易。白斑病程短、境界不甚清楚、其毳毛颜色正常者色素再生较快。一般治疗对绝大多数白斑有效,约有30%病例白斑色素基本恢复。
本疗法的优点是有效、无严重副作用,但疗程长,某些病例需不间断治疗1~2年或更长时间才能治愈,而且停止治疗后还有复发的病例。
过去曾用中波紫外线(UVB)治疗白癜风,也有一定的效果。有人随访UVB治疗后的白癜风患者6~10年,其中痊愈及显著疗效的患者,有1/3以上能保持长期的疗效,临床未发现任何皮肤异常改变。国内有人对白斑局部用超常量照光治疗白癜风,采用UVN光疗(70%UVA,14%UVB,2%UVC,其余为可见光)治疗半数以上患者白斑完全消退,疗效较为满意,但也需较长的疗程,最长者为3年。
(2)皮质类固醇白癜风的发病机理中自身免疫可能参与发病,因此治疗采用免疫抑制剂皮质类固醇。我国近年来曾采用较强的类固醇类药物,如0.05%~0.1%曲安西龙二甲基亚砜醑,卤米松软膏,0.2%倍他米松霜,0.05%卤倍他索霜等外用,短期显效率可达40%~50%。有作者用梅花针在白斑区击至微出血后,再加曲安西龙混悬液外涂以增加疗效。
此类药物适用于小面积白癜风,面部损害比其它部位效果好。有作者观察到进行期白斑有效率明显高于静止期白斑。但长期应用此类药物可发生痤疮、皮肤萎缩、毛细血管扩张等副作用。
(3)地蒽酚可用0.1%地蒽酚软膏治疗局限型白癜风。患者每日外涂软膏1~2次,共8周,也有一定的疗效。
(4)中药根据理气、滋阴、活血和祛风等中医治则,可以选择中药治疗白癜风,如黄芪、党参、茯苓、白术、白蒺藜、防风、苍耳草、丹参、桃仁、红花、紫草、麦冬、补骨脂、甘草、白芍、郁金、知母、秦艽、茜草、芡实、墨旱莲、何首乌、驱虫斑鸠菊等。诸药可水煎,制成丸剂、注射剂单用或合用。或采用中西医结合的方法,针对白癜风的免疫功能异常,用中药调节免疫有一定的效果。
另外,国内还有作者采用对氨基苯甲酸(PABA)内服、氨硫脲与异烟肼内服、左旋咪唑内服、氮芥酒精外用、复方争光霉素皮内注射、红细胞上清液注射等治疗白癜风取得一定的疗效。但因国内没有统一的疗效标准,很难比较各种药物的疗效高低。长期应用某些药物,必须考虑和评价其可能的严重副作用。
2、外科疗法
(1)皮肤磨削术应用一次皮肤磨削术治疗局限型白癜风患者,术后可用皮质类固醇或补骨脂类外用以增加疗效。
(2)自身表皮移植选择色素正常的非暴露部位皮肤作供皮区,白斑部位及供皮区均采用负压抽吸法,使皮肤产生水疱,将受区(白斑处)疱顶弃去,再将供皮区疱顶移植在白斑受区创面上。也可对白癜风患者采用2mm直径孔钻,钻取自身色素正常皮肤深达1mm,以此点状皮肤移植到白斑区。与吸引疱表皮移植相比,此法简便易行,损伤更小,但白斑处于进行期者效果不佳。近年来,黑素细胞已能在体外传代培养,这样可望将培养的黑素细胞移植到较大面积的白斑。
值得注意的是,外科疗法有可能损伤皮肤,对一些有同形反应的进行期白癜风患者造成白斑的扩大。
目前治疗白癜风尚没有满意的方法。为了减少露出部位白斑与正常皮肤的颜色对比,建议避光,可采用化妆掩饰,如用2%二羟基丙酮溶液外涂,常能产生满意的着色,以达到美容的目的。