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肢端原位黑素瘤

肢端原位黑素瘤以往采用肢端雀斑样原位黑素瘤的病名,是1975年提出的一种新类型,多见于黑人及黄种人。当时这一名称的来源主要是根据其某些病变与恶性雀斑黑素瘤相似而命名。1979年日本又提出掌-跖-甲下-粘膜黑素瘤,因此命名混乱。然而肢端型黑素瘤与恶性雀斑黑素瘤明显不同,不但作水平放射状生长,同时有垂直性生长,而且原位生长的时间较短,很快垂直性生长,故预后较差。

病因 症状 预防 治疗

恶黑的病因迄今尚未完全清楚,一般认为是多方面的。下列几种因素值得注意和进一步探讨:
(一)种族与遗传美国白种人皮肤恶黑的发病率比黑人高。日本人的恶黑低于白种人。而澳大利亚人,尤其来自英国的凯尔特(Celt)族的恶黑发病率最高,因此与种族有关。同时部分恶黑也有家族发病史,有人估计恶黑中有家族史者约占3%,遗传方式为常染色体显性遗传。
(二)创伤与刺激不少报告提到创伤与刺激可使良性色素性皮肤病恶变,有人统计约有10%~60%的恶黑患者恶变前有创伤史。

临床特点是发病于掌、跖、甲床和甲周无毛部位。此瘤在原位生长的时间较短,很快发生侵袭性生长。故此型具有双相生长模式,即既有水平放射状生长,也有垂直性生长。在水平放射状生长时,临床表现为斑状损害,边缘不规则,边界不清楚,颜色不均匀,呈茶褐色、暗褐色乃至黑色,混杂存在,表面不隆起。甲下黑素瘤的病甲起初为棕褐色、黑色,常表现为纵行色素带或黑色条纹,以后甲板增厚、裂开或破坏。甲周皮肤也呈现茶褐色或棕褐色斑。发病可能与外伤有关。
恶黑的恶性程度较高,多发生转移,预后比较严重。因此,早期诊断与及时合理治疗,是一项重要研究课题。目前治疗方法仍不理想,及早局部手术切除根治仍是争取治愈的最好方法,化疗仅适合晚期患者,免疫疗法仍处在试验阶段,现分述如下:
(一)手术治疗一般认为肿瘤应广泛切除,切除范围则根据肿瘤的类型、部位而定。美国国立卫生院会议建议早期恶黑切除或活检应包括皮损周围0.5cm正常皮肤。深度要包括皮下组织。有人主张在生长迅速者切除范围应包括肿瘤周围正常皮肤5~8cm。大面积切除后,常需要植皮。