主动脉窦动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病。东方国家的发病率比西方高，它是由于主动脉根部主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，管壁薄弱，长时期承受高压血流的冲击，逐渐向外膨出形成。主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦，其次是无冠状动脉窦。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长约0.5―3.5cm，直径约0.8-1.2cm。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。如发生破裂，多破入右心室，少数至右心房。裂口多数为一个，0.3～1.5cm大小，亦有多个小口者。约半数病人伴有室间隔高位缺损，少数并发主动脉瓣关闭不全。
病因
症状
预防
治疗
先天发育异常。
主动脉窦瘤未破裂除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸、气急．可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。在体外循环心停搏下切开右心室或右心房。从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时，施行主动脉瓣替换术。有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补。
无特殊。