恶黑的病因迄今尚未完全清楚，一般认为是多方面的。下列几种因素值得注意和进一步探讨：
（1）种族与遗传美国白种人皮肤恶黑的发病率比黑人高。日本人的恶黑低于白种人。而澳大利亚人，尤其来自英国的凯尔特(Celt)族的恶黑发病率最高，因此与种族有关。同时部分恶黑也有家族发病史，有人估计恶黑中有家族史者约占3％，遗传方式为常染色体显性遗传。
（2）创伤与刺激不少报告提到创伤与刺激可使良性色素性皮肤病恶变，有人统计约有10％～60％的恶黑患者恶变前有创伤史。

当肢端原位黑素瘤出现垂直生长(即侵袭性生长)时，原有色素斑中央即出现丘疹、结节，甚至呈疣状或破溃，此时常易转移。据日本统计，此型5年存活率仅29％。

恶黑的恶性程度较高，多发生转移，预后比较严重。因此，早期诊断与及时合理治疗，是一项重要研究课题。目前治疗方法仍不理想，及早局部手术切除根治仍是争取治愈的最好方法，化疗仅适合晚期患者，免疫疗法仍处在试验阶段，现分述如下：
手术治疗一般认为肿瘤应广泛切除，切除范围则根据肿瘤的类型、部位而定。美国国立卫生院会议建议早期恶黑切除或活检应包括皮损周围0.5cm正常皮肤。深度要包括皮下组织。有人主张在生长迅速者切除范围应包括肿瘤周围正常皮肤5～8cm。大面积切除后，常需要植皮。