正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血,大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路;也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来,正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。交通性脑积水与非交通性脑积水的病因分类如表1。
正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见,一般最早出现,但有时先见步态异常。智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等,进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变,类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽,但无明显的小脑体征。重者行走、站立、起立都有困难,晚期则卧床不起。下肢的运动障碍重于上肢,表现为不完全的锥体束损害,常有腱反射亢进,病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚,程度不一。
4.头颅CT或MRI可以显示双侧脑室对称性扩大,第三脑室及第四脑室也扩大,脑萎缩。连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象,据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。腰椎穿刺示脑脊液压力正常,CSF检查正常。
本病以手术治疗为主。应根据各项检查、有无蛛网膜下隙阻塞、年龄及病程等因素,慎重判断以决定手术指征。
1.脑脊液分流术包括颅内分流及颅外分流两种。颅内分流术适用于脑室系统阻塞,但无蛛网膜下隙阻塞。脑脊液吸收无障碍者。现常用的方法包括侧脑室-小脑延髓池分流术和第三脑室造瘘术。颅外分流术包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术。常用脑室-心房分流术,侧脑室-腹腔分流术,椎管-腹腔分流术。
2.药物治疗主要使用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪(双氢克脲噻)等以增加水分的排出,或乙酰唑胺以抑制脑脊液分泌。一般疗效不明显,不宜长期使用。
预后:采取脑脊液分流术治疗后,可明显控制脑积水病情发展。但手术并发症较常见,如脑室胸腔分流可引起胸腔大量积液而产生呼吸困难;脑室乳突分流易引起脑膜炎或脑脊液耳漏;脑室或脑池输尿管分流易导致患儿水电解质失衡;腰蛛网膜下隙腹腔分流易诱发小脑扁桃体下疝。
脑室腹腔分流术操作简便,但可出现分流管堵塞、感染、假性囊肿形成、引流管移位、脏器穿孔等并发症;而脑室心房分流术,除可产生与其他分流术相似并发症外,还有―些较严重并发症.如气体栓塞、心律失常和因引流管穿透心脏而引起的心包堵塞等心脏并发症。
预防:
1.及时诊断,及时治疗。
2.根据病因不同,注意防止继发性颅内感染。