紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich 综合征、Wiskett 综合征、Aldrich 综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹- 血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
病因
症状
预防
治疗
本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2～3 个月后发生，好发于头面、四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。3.反复感染 患儿可有各种细菌和病毒性反复感染。如肺炎、中耳炎、疱疹性角膜炎、脓皮病、水痘等。易感的病原微生物还有真菌、卡氏肺囊虫等。4.实验室检查 贫血(多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性)、血小板及淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板对ADP 及胶原的聚集性降低、血小板变小、寿命缩短、糖原含量低、己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低、γ-球蛋白增高、IgM 下降、IgA 和IgE 升高。DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。
1.输血 以纠正贫血及止血。2.抗生素 控制继发感染。3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1 次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3 个月为一疗程。5.脾切除和骨髓移植 对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。
预后：本病征大多在10 岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。预防：重视遗传病咨询工作，本病属性联隐性遗传疾病，主要见于男孩，必要时可终止妊娠。