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硬肿病

硬肿病又称成人硬肿病和Buschke硬肿病。1876年Piffard首先报道,1902年Buschke作了详细描述。本病约有半数病例的发病年龄小于20岁,故成人硬肿病这一病名不够确切。其特征是皮肤弥漫性非凹陷性肿胀和发硬,大多可自然痊愈。

病因 症状 预防 治疗

本病病因未明。曾提出本病是淋巴管炎症性阻塞、周围神经或脑垂体功能性疾病。因本病常继发于感染,特别在链球菌感染后发病,故Curtis等认为链球菌感染可引起粘多糖增加,使胶原纤维致敏,产生自身免疫而发病。有人用雌性激素涂裸鼠皮肤,产生非凹陷性水肿,提出本病与雌性激素有关。一些顽固病例合并中度至重度糖尿病,但皮损用抗糖尿病药物如胰岛素、苯乙双胍等治疗无效。一些病例有外伤史,也有合并多发性骨髓瘤。

本病较少见。偶有家族史。女性多于男性,10岁以前者占29%,10~20岁者占22%,余为成人。虽可自然发生,但大部分患者(65%~90%)发病前几天到6周有感染史,如流感、扁桃体炎、咽炎、麻疹、腮腺炎、猩红热、脓疱疮或蜂窝织炎。一些病例曾受过外伤。感染后至发病前偶有微热、倦怠、肌肉痛和关节痛等前驱症状,皮肤在发生硬肿前偶见点状红斑。皮疹始于头面、颈或背部,两侧对称,呈现肿胀发硬,与正常皮肤间界限不清。皮损表面平滑、苍白、发凉,毛发和色素正常,无溃疡和萎缩。
除根治存在的感染或病灶外,其它为支持或对症治疗。报道的疗法有体疗(如按摩)、物理疗法(如热浴、紫外线、透热疗法等),局部皮损内注射透明质酸、纤维蛋白溶酶、皮质类固醇,内服皮质类固醇、雌二醇、垂体激素、甲状腺制剂、依地酸钙钠和对氨基苯甲酸,但均无肯定效果。另可试用放射疗法。