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营养性维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿期常见的营养缺乏症,本病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症。

病因 症状 预防 治疗

1、围生期维生素D不足母亲妊娠期,特别是妊娠后几维生素D营养不足如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻,以及早产、双胎均可使婴儿的体内储存不足。
2、日照不足因紫外线不能通常玻璃窗,婴幼儿被长期过多的留在室内活动,使内元性维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射,大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线,气侯的影响,数冬季日照短,紫外线较弱,亦可影响部分内源性维生素D的生成。
3、生长速度快如早产及双胎婴儿生后生长发育快,需要维生素D多,且体内储存的维生素D不足易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病,重营养不良婴儿生长迟缓,发生佝偻病者不多。
4、食物中补充维生素D不足因天然食物中含维生素D少,即使出母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。
5、疾病影响胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,如婴儿肝炎综合征、先天性道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等,肾、肝严重顺还可致维生素D羟化障碍,1,25―(OH)2D生成不足而引起佝偻病。
长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足,如苯妥英钠、苯巴比妥、可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D和25―OHD加速分解为活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。

多见于婴幼儿,特别3个月以下的小婴儿,主要表现为生长最后部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育脊神经兴奋性的改变。因而年龄不同,佝偻病的骨骼改变常在威慑素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻出现较早,儿童期发生佝偻病的较少,重症佝偻患者还可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下:
1、初期(早期)
多见6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现,如易激惹,烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状,仅作用临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊,血清25―(OH)D3下降,PTH升高,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。
2、活动期(激期)
早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH五功能亢进,钙、磷、代谢失常的典型骨骼改变。
6个月以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,前囟边较软,颅骨薄,检查只用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球养的感觉。6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化消失,正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7―8个月时,变成“方盒样”头型即方头(从上向下看),头围也较正常增大,方盒样头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因样组织堆积而膨大。沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以第7―10肋骨最明显,称佝偻病串珠手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯,1左右的小儿可见到胸廓畸形,胸骨和临近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”畸形严重佝偻病小儿胸廓的下缘行程一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高,应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松驰,小儿开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫故、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(O型)或膝外翻(X型)正常1内小儿科有生理性弯曲和正常的姿势变化,如足尖向内或向外等,3―4后自然矫正,须予以鉴别。
患儿会坐与站立后,因韧带松驰可致脊柱畸形,严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉此,肌张力降低和肌力减弱,此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改革更加显著,X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样,杯口状改变,骨骺软骨盘增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。
3、恢复期
以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失,血钙化磷逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约1―2月降至正常水平。治疗2―3周后骨骺X线改变有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘<2mm,逐渐恢复正常。
4、后遗症期
多见于2以后的儿童,应因为婴儿而期严重佝偻病,残留不同沉重的骨骺畸形,无任何临床症状,血生化正常,X线检查骨骺干骺端病变消失。
1.一般疗法加强护理,合理喂养,坚持经常晒太阳,并应积极防治并发症。
2.维生素D疗法初期每日口服维生素D5000~10000IU,连服1个月,不能口服者可肌内注射维生素D2每次40万IU或维生素D3每次30万IU,连用1~2次,每次间隔1个月。激期每日口服维生素D1万~2万IU,连服1个月;不能口服者可肌内注射维生素D2每次40万IU或维生素D3每次30万~60万IU,连用2~3次,每次间隔1个月。在上述维生素D治疗的同时,给予适量的钙剂,尤其用肌内注射维生素D疗法开始前,应给予适量钙剂,方法见婴儿手足搐搦症。
3.人工紫外线照射波长为256~313mm专用紫外线或水银石英灯,灯距1m,保护眼睛和头部,全身分前后二区,每区隔日照射一次,从1/8~1/4红斑剂量开始逐渐增至1.5~2个红斑生物剂量,15~20次为1个疗程,间隔2月行下一疗程。肺结核、Ⅱ度以上营养不良、发热患儿禁忌。出现精神烦躁、食欲下降、皮肤不良反应即停止照射。
4.矫形疗法对骨骼畸形后遗症可采取主动或被动运动的方法矫正。严重上、下肢畸形,在4岁后佝偻病已愈者,可考虑手术矫形。
【护理】
1.按营养不良护理常规。
2.充分利用日光,病室光线应充足,轻症应多鼓励户外活动。
3.活动期佝偻病应多卧床休息,保持正确姿势,不要勉强坐、爬、立或行走,预防病理性骨折。
4.注意惊厥及手足搐搦,按有关常规护理。
5.注射维生素D,须行深部肌内注射,且两侧臀部轮换,严格消毒技术,有硬结者热敷。喂服鱼肝油应注意方法,防止呕吐或呛入气管。
6.应用大剂量维生素D时,应密切观察有无肌张力低、厌食、易激惹、头痛、多尿、尿异常、脱水等维生素D中毒症状,并及时报告医师。
【治愈标准】
症状已消失1~3月,体征减轻或恢复正常,观察3~6月无变化。轻、中度者一般不留后遗症。重度者可有不同程度的骨骼畸形。X线及血生化检查正常,或仅表现有临时钙化带增宽、密度加厚。
营养性维生素D缺乏性佝偻病是一自限性疾病,有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(400IU)可治疗佝偻病,因此,现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。
1、围生期
孕母应多户外活动食用富含钙、维生素D五以及其他营养素的食物,妊娠后期适量补充维生素D(800IU/日),有有益于胎儿储存充足维生素D,以满足生后一段时间生长发育的需要。
2、婴幼儿期
预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。生后2―3周后即可让婴儿坚持户外活动,冬季也要注意保证每日1―2小时户外活动时间。有研究显示,每周让母乳喂养的婴儿户外活动2小时,仅暴露面部和手部,可维持婴儿血25―(OH)D3浓度在正常范围的低值(>11ng/dI)。
早产儿,低出生体重儿童,双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日,3个也后改预防量,足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日,至2岁,夏季户外活动多可暂停服用或见谅,一般可不加服钙剂。