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营养性巨幼细胞贫血

营养性巨幼细胞贫血是维生素B12和(或)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大,故色中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。

病因 症状 预防 治疗

(一)维生素B12缺乏的原因
1、摄入量不足胎儿可通过胎盘获得维生素B12储存于肝内供出生后利用,如孕妇缺乏维生素B12,可致婴儿维生素B12储存不足,单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿,尤其是乳母长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者,可致维生素B12摄入不足,食物中以动物性食物含维生素B12-糖蛋白复合物后由末端回肠粘膜吸收,进入血循环后需与转钴蛋白结合,再运送到肝脏贮存,此过程任何一个环节异常均可致维生素B12缺乏。
2、需要量增加婴儿生长发育较快,对维生素B12的需要量也增加,严重感染者维生素B12的消耗量增加,如维生素B12摄入量不敷所需即可致缺乏。
(二)叶酸缺乏的原因
1、摄入量不足羊乳含叶酸量很低,牛乳中的叶酸如经加热也遭破坏,故单纯用这类乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏。
2、药物作用长期应用广谱抗生素可使正常结肠内部分含叶酸的细菌被清除而减少叶酸的供给,抗叶酸代谢药物(如甲氨蝶呤、巯嘌呤等)抑制叶酸代谢而致病,长期服用抗癫痫药(如果苯妥英钠、扑痫酮等)也可导致叶酸缺乏。
3、吸收不良慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等可致叶酸肠吸障碍。
4、需要增加早产儿、慢性溶血等对叶酸的需要增加。
5、代谢障碍遗传性叶酸代谢障碍,某些参与叶酸代谢的酶缺陷也可致叶酸缺乏。

以6月―2多见,起病缓慢。
1、一般表现多呈虚胖或颜面轻度浮肿,毛发纤细稀疏、黄色、严重者皮肤有出血点或淤斑。
2、贫血表现皮肤常呈现腊黄色,睑结膜、口唇、指甲等处苍白,偶有轻度黄疸,疲乏无力,常伴有肝、脾肿大。
3、精神神经症状可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者表现为情绪呆滞、目光发直,对周围反应迟钝,嗜睡、不认亲人,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至退步。重症病例可出现不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐,感到异常,共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可导致神经精神异常。
4、消化系统症状常出现较早、如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。
1、一般治疗注意营养,及时添加辅食,加强护理,防止感染,震颤明显而不能进食者可用鼻饲数天。
2、去除病因对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除。
3、维生素B12和叶酸治疗有精神症状者,应以维生素B12治疗为主,如单用叶酸反而有加重症状的可能。维生素B12500―1000μg一次肌注。或每次肌注100ug,每周2―3次。连用数周,直至临床症状好转,血向五恢复正常为止,当有神经系统受累表现时,可予每日1mg,连续肌注2周一身,由于维生素B12吸收缺陷所致的患者,每日肌注1mg为,长期应用,用维生素B12治疗后6―7小时骨髓内巨幼红细胞可转为幼红细胞,一般精神症状2―4天后好转,网织红细胞2―4天开始增加,6―7天达高峰,二周后降至正常,精神神经症状恢复较慢。
叶酸口服剂量为5mg,每日3次,连续数周至临床症状好转,血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸的吸收。服叶酸1―2天后食欲好转,骨髓中巨幼红细胞恢复正常。2―4天网织红细胞增加,4―7天达高峰,2―6周红细胞和血红蛋白恢复正常,因使用抗叶酸代谢药物而致病者,可用甲酰四氢叶酸钙治疗。先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸剂量应增至每日15―50mg才有效。
改善哺乳母亲的营养,婴儿应及时添加辅食,注意饮食均衡,及时治疗肠道疾病,注意合理应用抗叶酸代谢药物。