尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始干细胞。
1.症状 突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时,邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。2.体格检查 可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X 线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破骨皮质,形成软组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累,直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。患儿常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。
肿瘤对放疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此,放疗的范围最好超出X 线的影像,甚至对病骨全长进行放疗。采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射,每周1 次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射,每周1 次,共6 周,与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量,每周1 次,共2 年。但应注意两种药物的毒性:环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症,如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化;长春新碱除了血液和消化系的症状外,还会引起神经毒性反应,如麻木、深层腱反射消失,偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状,应调整剂量,白细胞应维持在2000~3000/mm3。若发现转移瘤,除化疗外应加用放疗。经过改进治方案,尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩,平均可达9.3cm,Herranz 于1995 年报道平均可延长8.1cm,手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似,惟一注意事项是延长段要远离病变部位。
预后:尤文肉瘤的5 年治愈率已从16%~18%提高到50%~75%。主要是由于化疗和放疗的联合应用。预后与初诊时肿瘤侵犯范围有关。对此,可作如下分期:Ⅰ期为单一肿瘤,局限于骨内;Ⅱ期为单一肿瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心肿瘤仍位于骨内;Ⅳ期肿瘤已有广泛转移。预防:参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。