常染色体显性遗传

在青春期或成年早期即在头皮出现损害，偶尔也发生于面部、外耳道、躯干和四肢。生长缓慢，逐渐增多，最后形成多发隆起的小结节。一般长到一定大小后停止生长，但常随年龄增长皮损数目增多，甚至覆盖整个头皮，像头巾样，故又称为头巾瘤。结节呈半球状，底部往往有蒂，正常皮色或淡红色，硬固。直径数毫米至数厘米。表面无毛，光滑。单发性发生于成人头面部。损害同多发性。多发性常与毛发上皮瘤并发，而单发性则易与外泌汗腺螺旋腺瘤并发。

如数目少时可切除。本病一般为良性，个别病例有恶变或发生转移者。