尽管SIDS 很早就被人们认识,且经过很多努力,但病因至今仍不清楚。目前认为SIDS 并非由单一病因所致,而是由婴儿发育、周围环境和多种病理生理因素所致。一般认为下列因素与发病密切相关。1.母亲及生前因素 母孕期吸烟、宫内缺氧、胎儿生长迟缓、营养缺乏、妊娠间隔期短、年龄过小等。2.新生儿因素 生长停滞、窒息、早产。3.新生儿期后危险因素 年龄(高峰2~4 个月)、人工喂养、热应激、吸烟暴露、床面过软、俯卧位睡眠等。4.其他因素 冬季、气候、地域、种族等。在有多起未明原因死亡的家族中,有必要考虑家族性代谢性疾病。俯卧位睡眠是发生SIDS 的一个重要因素。以俯卧位睡眠为主的婴儿SIDS发病率比仰卧位睡眠婴儿高3 倍。20 世纪90 年代在一些西方国家开展减少婴儿俯卧位睡眠的群体干预措施,已明显减少了婴儿俯卧位睡眠,并且使SIDS 的发生率降低了50%以上;在一些俯卧位睡眠姿势很少的地区,SIDS 的发生率一直很低。这令人信服地说明俯卧位睡眠姿势与SIDS 的关系。最近有人将各家报道进行综合,对婴儿猝死综合征的病因归纳为以下几点:①对牛奶或周围环境抗原过敏;②硫胺(VitB1)缺乏或硫胺中毒;③多巴胺含量增高;④过热;⑤胃-食道反流;⑥上呼吸道阻塞;⑦自主神经功能紊乱;⑧低氧血症;⑨遗传因素;⑩感染;??催产素引产;??代谢[肝糖原代谢异常、肝内乙烯丙基亚麻酸 (DGLA)减少,影响呼吸功能的调节];??其他(如母亲吸烟期、多胎等)。总之,关于SIDS 的原因尚未阐明。无论呼吸暂停、免疫缺陷、心律失常、感染、遗传因素都不能完满解释SIDS 的全部死因。因此SIDS 的病因很可能是多元而不是单一的。婴儿猝死综合征(SIDS)家庭国际协会1987 年成立于意大利的Come 湖畔。1989 年召开过第1 次国际会议,1992 年召开了第2 次国际会议。在这次会议上Beckwith 提出SIDS 的定义:1 岁以下的婴儿,常发生于3 周~8 个月,未曾预料的突然死亡。可以推测或观察到有一个睡眠中发病后死亡的过程。家族中没有同样的病史。尸检、死亡现场考察及搜集病史未能找到任何死因。但常可有一些轻微的症状和镜下炎性所见。胸腺、肾上腺及其他器官未能发现严重损害。明显的胸部器官出血可支持本病,但不是必须的发现。上呼吸道问题引起的缺氧及呼吸暂停、吸烟、睡觉时俯卧体位、非母乳喂养,胸腺出血点(尸检头部全部盖住的39 例有36 例发现胸腺出血点)、户外睡觉、冬季等均为本病征发病有关的因素。
1.患儿生前大致有以下特征 ①对环境反应差;②在喂养时易有呼吸停止或衰竭;③有异常啼哭声。有人注意了SIDS 婴儿生前有一种异样高调啼哭声或短促无力的呻吟,音调常突然改变,在同一次啼哭中有不同音调。这些表现系喉和喉以上发音管道的异常或脑干功能异常所致。当然性格上的安静和温和并非都提示SIDS。由于SIDS 的实际发病率仅为2‰,因此这些生前的粗略又并非特异的表现,很难用来作为筛选潜在病儿的标准。2.筛选高危儿的标准 Naeye 曾提出8 项孕母特点及19 项新生儿特点作为筛选高危儿的标准。(1)孕母方面:主要有:①任何时候母亲血红蛋白≤10g/dl。②吸烟。③感染。④妊娠期蛋白尿。(2)婴儿方面:的特征包括:①分娩时儿头明显变形。②需要氧气治疗。③异常的拥抱反射。④Apgar 评分≤6 等。有几位学者用此标准分析过大宗婴儿和一组死于SIDS 的或高危儿,令人失望的是有很高(90%以上)的假阳性率。现阶段还没有特异性高的可靠筛查办法早期识别它。3.临床上对本病可分3 类(1)感染性疾病:未及时诊断的感染性疾病(从尸检证实),主要是急性呼吸道感染。(2)突然死亡:在疾病急性期过后或康复期突然死亡(从尸检证实)。(3)完全健康:表面上似乎完全健康的小儿突然死亡。
本病征的治疗主要是指高危儿和曾有过呼吸停止或曾发生过SIDS 而被及时抢救过来的婴儿(有称为 “几近死亡儿”)的治疗和监护。茶碱治疗指征是6h 内中枢性呼吸暂停长于15s,频发中枢性呼吸暂停(间隙短于15s)伴心动过缓,睡眠的10%以上时间为周期性呼吸。茶碱改善呼吸的机制可能是:①改善呼吸对高碳酸和低氧的敏感性;②增加快动眼睡眠;③提高呼吸中枢的觉醒;④直接作用于肌肉,改善其收缩力;⑤增加合成正常肺表面活性物质并刺激其释放。婴幼儿肾功能不全,药物清除能力低,应从小剂量用起,氨茶碱一般给3~5mg/kg 后每8~12 小时再给2~2.5mg/kg 的剂量维持,使血浓度在6~12μg/ml。Shannon 发现茶碱浓度11μg/ml,即可清除呼吸暂停和周期性呼吸。用药后偶有惊厥发作,但脑电图及神经系统检查正常。此时可给抗惊药又需警惕抗惊药加重呼吸抑制,最好行心电监护。也可用咖啡因治疗,血浓度维持在8~20mg/L。当夜间出现呼吸暂停,需用黄嘌呤和阿托品治疗。一旦出现呼吸循环衰竭,应立即建立人工心肺功能,也可用无线电呼吸兴奋仪。此外,抬高床头、喂食后坐位30~60min、避免仰卧位喂养、食物中添加米糊之类较稠厚之食物等都是可行的办法。建议父母比平常更有规律地给予危险状况的婴儿喂奶,必要时给予葡萄糖饮料以纠正能量缺乏,并监测婴儿的血糖含量等都是可行的办法。对于SIDS 的预防常强调心肺监护。心肺监护仪是有效的监护手段。监护仪常连接报警仪,当婴儿心率降至80 次/min 以下或呼吸暂停时间超过20s 时就会自动报警。使用家庭监护的标准是:①患儿曾经有过呼吸暂停或发绀发作;②家族中有过SIDS 患儿或“几近死亡儿”;③家族和医生精神都十分紧张。死后处理方法,猝死事件常能引起医疗纠纷和家长的长期不安,因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸检,把初步病理检查结果于死后24h 通知家长。为了安慰家长的焦虑情绪,应多次对他们说明这个综合征不好预防,他们自己并没有忽视小孩,特别对因之而产生家庭纠纷、夫妻不和以及神经不稳定的家长要多做劝慰和思想工作。婴儿猝死常引起医疗纠纷和家长的长期不安,因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸解,将初步病理检查结果于死后24h 内通知家长。为了安慰家长焦虑不安的心情,应反复向其说明本综合征难于预防,家长本身并无疏漏之处。特别对神经精神不稳定的家长要多加解释说明。
预后:因生前多未发现先兆,病死率高。预防:婴儿睡眠时应放置于非俯卧位,最好为仰卧位。婴儿最好单独睡眠,床面不应过分柔软,周围不要放置柔软物品如围巾、玩具等。环境温度要适宜,更不应过热。对心脏功能不稳定的婴儿可使用心脏呼吸监护仪,但这并不能降低SIDS 的发生。没有任何药物能有效地预防SIDS 的发生。