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蚕食性角膜溃疡

蚕食性角膜溃疡(ulcuscornealrodens)是一种慢性、疼痛性角膜溃疡,初发于角膜周边部,沿角膜周边部延伸,再向中央匍行发展,最后累及全角膜,可侵及单眼或双眼,属于一种特发性角膜溃疡,与感染或全身胶原-血管性疾病无关。
1849年Bowman首次描述了该病。1867年德国医生AlbertMooren对该病作了详细的报道,并把它作为一种独立的角膜病,故该病又称为Mooren’s溃疡。AlbertMooren将蚕食性角膜溃疡描述为周边角膜的慢性进行性溃疡,溃疡的进行缘呈穿凿样,主要发生于成年人,很少穿孔。患者通常有剧烈眼痛、畏光和流泪等症状。大约有25%的患者双眼发病,但两只眼可不在同一时期发病。目前认为蚕食性角膜溃疡是一种自身免疫性疾病。

病因 症状 预防 治疗

该病确切的病因尚不十分清楚。Koeppe(1918)和Rodigina(1934)认为Mooren溃疡与细菌感染有关。到20世纪40年代,很多学者又认为该病与某些病毒感染有关。Kuriakose(1963)发现6例Mooren溃疡均合并钩虫病,故认为本病与肠寄生虫感染有关。Brown(1969)发现Mooren溃疡的溃疡缘结膜组织内胶原酶活性显著增高,故认为本病与结膜组织内胶原酶的活性有密切关系。

蚕食性角膜溃疡通常以周边角膜的灰白色浸润起病。然后发生角膜上皮脱落和基质溶解,最终发展为一种慢性、疼痛性、进行性、周边性的角膜溃疡。溃疡向周边角膜和中央角膜进展并可累及角膜缘,溃疡向中央角膜的进行缘呈穿凿样。溃疡邻近的球结膜和巩膜常有炎性浸润和水肿。
随着蚕食性角膜溃疡进展,溃疡可以向3个方向发展:向周边角膜、中央角膜以及很少的情况下向巩膜发展。在溃疡进行缘的后方,溃疡可愈合,表现为角膜再上皮化和新生血管长入。通常伴有角膜瘢痕形成和变薄。愈合的角膜仍然混浊。有时,溃疡区残留的角膜仅由后弹力膜和少部分角膜后基质组成,上方由角膜上皮覆盖。周边角膜瘢痕形成所致的不规则散光引起视力下降。如果中央角膜受累及,视力将永久受到损害。
近20年来,已经有了蚕食性角膜溃疡大宗病例的报道。国外报道,临床上有2种类型的蚕食性角膜溃疡,第1种类型为良性型,溃疡比较局限,通常为单眼,多见于老年患者,一般没有剧烈眼痛,药物和手术治疗效果好。第2种类型为恶性型,可发生于任何年龄,但主要见于青年患者,常为双眼发病,药物和手术治疗的效果差,发生溃疡穿孔的可能性大。不论在患者的年龄,双眼患者的角膜溃疡穿孔率和复发率明显高于单眼患者,双眼发病者可能是蚕食性角膜溃疡的严重型或恶性型。
Mooren溃疡目前尚缺乏特效治疗方法,总的原则是对轻症者首先采取积极的药物治疗,对疗效欠佳或重症患者采取手术治疗和药物治疗相结合。近年来已取得90%的治愈率,但仍有复发的病例出现,故对本病仍需要探讨其发病机制,才能获得完全有效的疗法。
1.免疫抑制治疗
(1)糖皮质激素:对Mooren溃疡患者几乎均采用糖皮质激素药物,常用泼尼松1~2mg/kg,口服,每晨1次。或氢化可的松100mg,加入10%葡萄糖液中,静脉滴注,1次/d。疗程3~5天。局部可用糖皮质激素和抗生素眼水滴眼,每2小时1次。因为糖皮质激素类药物能抑制免疫性炎症浸润,但另一方面它可能激活胶原酶,使组织自溶的速度加快,故在应用糖皮质激素滴眼的同时,应加用胶原酶抑制剂。
(2)胶原酶抑制剂:常用3%半胱氨酸眼水滴眼,每2小时1次。也可用2.5%依地酸钠溶液滴眼,每2小时1次。临床上常用的是自家血清滴眼,每2小时1次。因为血清中含有α2球蛋白,具有抑制胶原酶活性的作用,并且可刺激角膜上皮再生和促进组织修复。
(3)环磷酰胺:是细胞毒性药物,能同时抑制细胞和体液免疫。可以单独应用,也可以和糖皮质激素联合应用。常用量为200mg,加入生理盐水20ml中,静脉缓慢注射,1次/d,总量不超过2g。在应用前和应用中应常规检查外周血白细胞总数。白细胞总数在4000个/mm3以下应停药。
(4)全身免疫抑制药应用有许多严重毒性作用。口服环孢素A治疗Mooren溃疡已有成功的报道。另外环孢素和FK506的滴眼剂治疗Mooren溃疡,也能起到明显减轻炎症和降低术后复发率的效果。
2.其他药物治疗可应用非甾体类抗炎剂,如吲哚美辛、双氯酚酸钠等。如有继发感染,应加用抗生素眼水滴眼;合并有葡萄膜炎时,应散瞳。
3.手术治疗
(1)结膜切除术:结膜切除的宽度为5~10mm,以避免术后因病变组织残留而导致复发。因单纯结膜切除术的复发率较高,故术中常在切除球结膜的同时,灼烙该区的球筋膜囊,以清除复发的病理因素。对病变区的角巩膜组织,可以联合切除,灼烙、冷冻治疗,可能会收到比单纯球结膜切除更好的效果。
(2)部分板层角膜移植术:临床常取用半月形或环状移植,根据溃疡灶切除的范围与形状,确定植片的形状。植片与植床的边缘对合要整齐和紧密贴合,剪切供体植片时应略大于植床1mm。溃疡灶切除的范围,在角膜侧应大于病变区1mm,在巩膜侧应大于2mm,深度接近后弹力层。角膜缘的病变区球结膜应同时切除5mm,该区域的球筋膜囊应同时灼烙切割。保留的球结膜不需要缝合在巩膜上,术后裸露的角巩膜面可有新生上皮修复。
(3)全板层角膜移植术:对角膜病变范围较广,或病变区已侵犯瞳孔区者,应作角膜全板层移植术。同时,应作球结膜环切联合筋膜囊灼割,范围应在5mm以上,还可同时行羊膜覆盖术。如果病变又累及巩膜组织,应同时行带有供体巩膜板层的全角膜板层移植术。
(4)穿透性角膜移植术:病变活动期一般不应行穿透性移植,但在病变结瘢稳定以后考虑增视效果时再作穿透性移植术。
有研究表明角膜移植治疗Mooren溃疡时,新鲜供体比干燥保存的供体术后复发率低。再者,应用干燥保存供体联合羊膜移植治疗Mooren溃疡也取得良好效果。值得注意的是,手术是治疗Mooren溃疡的一个方面,术后局部和全身合理的免疫抑制药的应用是保证手术成功的另一重要措施。
预后:良好。
预防:无有效预防手段。