由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。
由于免疫系统先天发全不全或后天受到损害引起机体免疫功能障碍所致的综合征,称为免疫缺陷病。其致病的主要原因是体液性免疫、细胞性免疫、吞噬功能或补体的降低或缺乏。
一般来说,免疫缺陷病可分原发、继发及混合性三大类。
(一)原发性免疫缺陷病是指机体免疫系统的原发缺陷所致,大部分是先天遗传的,故多见于婴幼儿时期。此类病人临床并不多见。原发性免疫缺陷又可以根据免疫系统缺陷的部位分为以下几类:
1.T细胞性原发性免疫缺陷主要是由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织及血循环中缺乏T淋巴细胞,或T淋巴细胞功能不全所造成。
2.B细胞性原发性免疫缺陷是由于机体缺乏B细胞,或者是B细胞的功能不正常,因此,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞;或者虽能成熟为浆细胞,也能合成抗体。